Болезнь гиршпрунга у новорожденных

Причины возникновения и диагностика

У новорожденного после появления на свет может присутствовать это заболевание, а развитие его начинается еще задолго до рождения малыша. Болезнь Гиршпрунга может быть наследственной. Если у одного из родителей присутствовали симптомы этого заболевания, то вероятность того, что оно передастся и ребенку, достаточно велика.

Очень важно распознать симптомы болезни Гиршпрунга и не спутать их с иными патологиями. Болезнь нужно выявить как можно раньше, чтобы не довести состояние ребенка до критической точки и предоставить ему квалифицированную помощь

Диагностировать заболевание, для того чтобы получить правильное лечение, можно несколькими способами:

Изучение жалоб ребенка

Для того чтобы получить максимальный объем информации, нужно обратить внимание на симптомы. Информация, которая поддается изучению, это ответы на вопросы ребенка о том, как давно начались проблемы со стулом, с какой регулярностью он осуществляется, когда стали пользоваться клизмой.
Анализ предрасположенности ребенка к заболеванию

В ходе диагностики изучаются данные о том, кто с членов семьи сталкивался с подобной проблемой, и какова вероятность наследственной передачи заболевания.
Изучение информации о всевозможных хирургических вмешательствах, которые происходили на протяжении жизни ребенка.
Обследование прямой кишки. Если в результате диагностики оказалось, что она пустая, но при этом ребенок не опорожнялся в течение длительного времени, то с уверенностью можно диагностировать данное заболевание.
Проводится УЗИ всей брюшной полости. Если по результатам УЗИ была выявлена дополнительная петля в кишечнике, то это свидетельствует о том, что прохождение содержимого усложняется.
Изучение кишечника проводится с помощью рентгенологического обследования. Но такую диагностику не следует проводить в первые несколько недель жизни ребенка. Причиной тому служит не до конца сформированный кишечник новорожденного, поэтому результаты обследования могут быть недостоверными.
Оптимальным методом диагностики заболевания является проведение анализа взятой частицы слизистой оболочки кишечника. В результате проведения биопсии говорить о таком заболевании, как болезнь Гиршпрунга, можно уверенно. Этот вид диагностики позволяет убедиться в отсутствие нервных клеток – ганглиев.
Проведение ирригографии. Суть этого метода диагностики заключается в том, что перед рентгенографией в кишечник поступает бариевая смесь, позволяющая точно определить суженый участок кишечника.
Проведение колоноскопии, при которой с помощью эндоскопа удается оценить, в каком состоянии находится внутренняя стенка толстой кишки.
Консультация терапевта.

Симптомы Болезни Гиршпрунга

Клиническая картина у разных больных складывается в зависимости от тяжести заболевания и может сочетаться в различных комбинациях. Первые симптомы болезни Гиршпрунга проявляются у детей сразу после появления на свет. За первые сутки у новорожденного должен отойти первородный кал – меконий. Отсутствие опорожнения уже позволяет предположить у ребенка наличие патологии. Задержка кала у новорожденных может длиться до трех дней, проблема решается с помощью очистительной клизмы. Однако запоры постоянно прогрессируют.

Симптомы заболевания у детей в первый месяц после рождения:

  1. постоянные запоры;
  2. метеоризм;
  3. увеличенный в объеме («лягушачий») живот.

Но картина меняется с введением прикорма или при переходе на искусственное вскармливание. Компенсаторные усилия кишечника не могут справиться с густыми каловыми массами, запоры учащаются. Процедуры очистительной клизмы в этом случае уже не помогут.

К третьему месяцу жизни продолжительность задержки стула увеличивается, к шестому месяцу уже отсутствует самостоятельное опорожнение кишечника. Постоянным симптомом является вздутие живота, затрудняющее дыхание ребенка и не исчезающее даже после проведения очистительной клизмы. При длительной задержке стула характерны боли в области живота, слабость, ухудшение аппетита, тошнота, рвота. Вследствие постоянного вздутия живота у детей расширяется реберный угол грудной клетки.

В некоторых случаях наблюдается обратный процесс – парадоксальный понос, обусловленный воспалительными процессами в расширенной части кишки и дисбактериозом. Длительные поносы изнурительны и могут привести к спаду жизненных функций организма (коллаптоидному состоянию).

Со временем к перечисленным симптомам болезни Гиршпрунга присоединяются и другие ее проявления. У годовалого больного ребенка отмечаются:

  • отказ от пищи;
  • плохая прибавка в весе;
  • отставание в росте и развитии;
  • анемия вследствие потери крови с каловыми массами.

У детей старшего возраста также присутствуют упорные запоры, длительность которых варьируется от трех до семи дней. Родителям нужно вовремя предпринять соответствующие меры и организовать правильный уход за ребенком. Облегчает состояние больного очистительная клизма, которая, однако, лишь на время облегчает ситуацию. Консервативное лечение не всегда помогает полностью опорожнить кишечник.

При систематическом неполном опорожнении кишечника в его нижнем отделе скапливаются каловые массы, уплотнение которых в дальнейшем приводит к возникновению каловых камней. Камни небольшого размера могут проходить через аганглионарную зону и застревать в прямой кишке. Камни больших размеров могут стать причиной ошибочного диагноза опухоли брюшной полости. Они перекрывают просвет кишки, вызывая острую кишечную непроходимость.

Параллельно с постоянными запорами болезнь Гиршпрунга характеризует еще один симптом – метеоризм. Постоянное скопление газов растягивает сигмовидный и ободочный отделы кишки, их размеры увеличиваются, вследствие чего меняется конфигурация живота ребенка. По растянутой и вздувшейся форме, сглаженному или вывернутому пупку он напоминает лягушачий живот. Смещение кишки вызывает ассиметрию живота. При пальпации ощущается гипертрофированная кишка, переполненная газами и каловыми массами. Она может быть как твердой, так и мягкой консистенции. В последнем случае при надавливании на брюшную стенку на коже остаются следы от пальцев. Вследствие пальпации активизируется перистальтика кишечника, что явственно видно по движениям живота.

Проявления вторичных изменений становятся тем отчетливей, чем взрослее ребенок или при отсутствии надлежащего ухода за ним. На фоне хронической интоксикации у детей развивается анемия и гипотрофия (хроническое нарушение питания, приводящее к дефициту массы тела с трофикой тканей)

Болезнь Гиршпрунга характеризуется еще одним опасным симптомом – рвотой, которая свидетельствует о сильной интоксикации организма ребенка или кишечной непроходимости. Болевой синдром при рвоте может сигнализировать о перфорации кишечника.

Лечение

Один из компонентов консервативного лечения — диета с акцентом на продукты, обладающие послабляющим эффектом.

В редких случаях (при ректальной и сегментарной формах болезни) можно обойтись без оперативного вмешательства, применяя только консервативное лечение.

Целью консервативной терапии является регулярное очищение кишечника.

Консервативное лечение включает:

  1. Диету, которую рекомендует врач. Она включает продукты, обладающие послабляющим действием:
  • овощи (свеклу, морковь, капусту);
  • фрукты (сливы, абрикосы, яблоки);
  • кисломолочные продукты (кефир, ряженку);
  • каши (гречневую, овсяную).
  1. ЛФК (специально подобранные упражнения, стимулирующие перистальтику).
  2. Массаж живота по часовой стрелке должен проводиться ежедневно для активации перистальтики кишечника.
  3. Очистительные и сифонные клизмы. Некоторые родители считают, что вредно проводить регулярные клизмы, чтобы не возникло привыкание к ним. Однако намного вреднее воздействие токсических веществ на организм. При болезни Гиршпрунга даже при периодическом самостоятельном стуле полного очищения кишечника не происходит. Вот поэтому ребенку следует регулярно проводить сифонные клизмы.
  4. По показаниям (при значительном нарушении питания) назначаются вливания в вену белковых и электролитных растворов.
  5. Витаминотерапия используется в качестве общеукрепляющего средства и для снижения интоксикации.
  6. Пробиотики улучшают функциональные способности кишечника, нормализуют состав кишечной микрофлоры.

Консервативное лечение болезни Гиршпрунга в большинстве случаев неэффективно. Оно чаще назначается в качестве подготовительной терапии перед оперативным вмешательством. Хирургическая операция – единственный метод, позволяющий избавить ребенка от врожденного дефекта.

Оперативное лечение может быть плановым и экстренным (при развитии тяжелого осложнения). По экстренным показаниям оперируют даже новорожденных.

В отношении сроков проведения плановой операции и подходов к методике ее проведения существуют разные мнения. Некоторые хирурги считают, что ребенку до года проводится только первый этап операции – наложение колостомы, когда удаляется пораженный участок кишки и на переднюю брюшную стенку выводится и подшивается конец здорового участка толстой кишки. При этом выделение кала происходит в калоприемник.

Второй этап операции проводится в более старшем возрасте, когда закрывают отверстие на брюшной стенке, а здоровый конец толстой кишки соединяют с прямой кишкой. По мнению других хирургов, эти два этапа операции следует проводить одномоментно.

Большинство специалистов считают возможным предпринимать консервативные методы лечения и оперировать ребенка лишь в 12-18 месяцев. По возможности операцию откладывают до достижения ребенком 2-4-летнего возраста.

Практика доказывает, что консервативное лечение следует проводить в качестве подготовки к операции, и только. С одной стороны, груднички тяжело переносят такую сложную манипуляцию с риском развития осложнений и продолжительным реабилитационным периодом. С другой стороны, если очень затягивать с операцией, то могут развиться достаточно серьезные вторичные изменения в организме. Вот поэтому врач-хирург должен определять оптимальное время для вмешательства в каждом конкретном случае.

В послеоперационном периоде имеется огромный риск инфицирования в области оперативного вмешательства, о чем будут свидетельствовать повышение температуры, появление рвоты или поноса, вздутие живота.

Реабилитационный период длительный, может продолжаться до 3 и даже 6 месяцев. На протяжении восстановительного периода примерно у 25 % прооперированных детей могут быть задержки стула или непроизвольный акт дефекации. Такие явления чаще наблюдаются у детей со вторичными признаками и поражением внутренних органов. Врач в таких случаях назначает дополнительное восстановительное лечение.

Постепенно стул у ребенка нормализуется, отмечается прибавка в весе. Физическое развитие приближается к норме. После операции врач наблюдает дитя не менее полутора лет. Эффективность оперативного лечения (полное излечение от болезни) достигает 96 %.

На протяжении реабилитационного периода родители должны:

  • контролировать стул, его консистенцию и наличие дискомфортных ощущений;
  • обеспечить рекомендованное сбалансированное питание и его режим в зависимости от возраста ребенка;
  • делать очистительные клизмы в одно и то же время, чтобы выработать у ребенка рефлекторную привычку освобождать кишечник;
  • заниматься с ребенком ЛФК.

Каждому пациенту врач подбирает индивидуальную программу реабилитации.

Лечение и прогнозы

Ребенку с таким диагнозом обычно рекомендуется хирургическая операция. И родителям стоит понять, что если врачи советует это сделать, лучше не отказываться, ведь болезнь Гиршпрунга народными методами и консервативно не лечится. В ходе операции будет возможность восстановить проходимость кишечника, а также удалить пораженный участок, который создает столько сложностей в работе всего кишечника.

Существует два вида операций – одноэтапные и двухэтапные. Чтобы понять, какую рекомендовать, врач учитывает возраст ребенка, степень поражения кишечника, протяженность иннервированного участка.

Одноэтапная операция проводится обычно при компенсированной болезни и небольшом поражении кишечника. Просто удаляют пораженный участок, формируют анастомоз. Этот метод менее травматичен, судя по отзывам врачей и пациентов.

Двухэтапная операция проводится детям с недугом в стадии субкомпенсации и декомпенсации, с большими пораженными участками толстого кишечника. Первый этап включает в себя удаление пораженного участка и создание временной колостомы. На втором этапе из нее формируют анастомоз.

Экстренную операцию ребенку могут провести при непроходимости кишечника, пролежнях стенок, нарушении целостности стенок кишки.

Прогнозировать что-то довольно сложно, ведь все зависит от того, как рано у ребенка выявили врожденную аномалию развития, к какому виду она относится, соблюдены ли вовремя все клинические рекомендации. При рано проведенной операции прогнозы благоприятны. Если младенцу не оказать лечения, вероятность гибели ребенка оценивается в 80%.

Подробнее о заболевании — в следующем видео.

Симптомы и признаки

От того, насколько поражен толстый кишечник, зависит, когда можно будет определить у ребенка первые симптомы патологии. В подавляющем большинстве случаев аномалия определяется после рождения, но не исключено и скрытое протекание с незначительными симптомами, которое даст возможность диагностировать болезнь Гиршпрунга только в школьном, подростковом возрасте или позднее.

Проявляется иннервация участков толстого кишечника хроническими запорами. Если ребенок испытывает позывы опорожнить кишечник, но не может это сделать, речь о врожденной аномалии не идет. При врожденном мегаколоне позывов к опорожнению кишечника ребенок обычно не ощущает. Почти половина детей с таким диагнозом страдает от вздутия и болей в животе, связанных со скоплением каловых масс и расширением верхних отделов кишечника.

Долгое присутствие аномалии формирует видимую асимметрию живота. На животе невооруженным глазом видны синие прожилки вен. Долгое течение болезни порождает у ребенка анемию, его кожа бледная, он страдает частыми головокружениями, быстро устает. Из-за скопления каловых масс могут быть симптомы интоксикации, проявляющиеся головной болью, тошнотой, а порой и рвотой.

Разные стадии имеют разные характерные признаки.

  • Компенсированная – запор у новорожденных, который становится сильнее с введением прикорма. Если родители следят за частотой дефекации, вовремя проводят клизмы, то общее состояние ребенка не нарушается. При второй степени у ребенка начинает страдать аппетит.
  • Субкомпенсированная – запоры учащаются, без клизмы становится практически невозможно опорожнить кишечник, но при адекватном лечении патология имеет все шансы перейти в компенсированную форму. Симптомы болезни Гиршпрунга нарастают медленно и постепенно.
  • Декомпенсированная – симптомы нарастают очень быстро. При первой степени заметно острое протекание – у ребенка нарушено отведение газов, нет дефекации, живот раздувается по типу «лягушачьего». При второй степени болезнь переходит в хроническую форму.

Прогноз

После оперативного вмешательства пациенты проходят период реабилитации, который включает такие компоненты терапии как:

  • назначение лекарственных препаратов для устранения дисбактериоза;
  • диета;
  • тренировочные клизмы для повышения функциональной активности ЖКТ;
  • физиотерапия («Амплипульс», «Эндотон»);
  • санаторно-курортное лечение.

Прогноз для взрослых больных считается благоприятным, если сохранена функция нормальной дефекации (нет недержания кала) и отсутствуют поздние послеоперационные осложнения (спайки и стриктуры, сужающие просвет пищеварительного тракта). Чтобы исключить их возникновение, нужен регулярный осмотр у лечащего врача.

Особенности лечения

Лечение болезни Гиршпрунга осуществляется только хирургическим путем. Консервативные методы лечения проводятся лишь для подготовки к операции.

Каждый случай заболевания рассматривается хирургами индивидуально, а для лечения рассматриваются следующие варианты:

  1. Наложение колостомы с временной отсрочкой операции. Этот метод показан особенно детям до 1 года, поскольку они тяжело переносят сложную операцию и послеоперационный период, у ребенка возможно развитие осложнений, что может привести к летальному исходу. Но следует учесть и тот факт, что отсрочка операции может иметь тяжелые вторичные изменения: развитие энтероколита, дисбактериоза, дистрофические изменения печеночной паренхимы и др. Следовательно, оптимальным считается тот возрастной период, в котором снижен риск летального исхода, а вторичные изменения пока не проявили себя. Ориентировочно, радикальную операцию лучше всего проводить в возрасте 12-18 месяцев. Это лишь в том случае, если ребенок вовремя поступил под наблюдение специалиста, а заболевание находится в компенсированной стадии. При стойкой компенсации хирургическое вмешательство можно отложить до 2-4 лет. При более тяжелых состояниях лучше применить радикальную операцию.
  2. Применение консервативного лечения запора до установления целесообразности проведения радикальной операции. Только при безуспешном консервативном лечении накладывают временную колостому. Это тактика оправдана хирургами более всего.
  3. Экстренное радикальное вмешательство.

https://youtube.com/watch?v=k1xzsujH6Zs

До проведения радикальной операции применяется консервативное лечение в домашних условиях. Назначается послабляющая диета с преобладанием овощей, фруктов и большим количеством жидкости, также гимнастика и лечебная физкультура, очистительные и сифонные клизмы, массаж. Применяются также физиотерапевтические процедуры, прописывается курс витаминов. Весь комплекс консервативного лечения направлен на стимуляцию перистальтики кишечника.

Хирургическая операция при болезни Гиршпрунга проводится с целью удаления пораженной зоны кишечника и сохранения функционирующей части толстой кишки с последующим ее соединением к прямой кишке. При проведении одномоментной операции перечисленные этапы проводятся сразу.

В некоторых случаях специалисты предпочитают проведение двухмоментной операции. На первом ее этапе удаляется пораженный участок кишечника (резекция), а здоровая его часть выводится на живот и накладывается колостома, в том числе и новорожденному ребенку. Через некоторое время, когда пациент адаптируется к новым условиям пищеварения, проводится второй этап: выведенный наружу конец кишечника соединяется с прямой кишкой (реконструктивная операция), а колостома закрывается. Однако проведение колостомии считается неоправданным.

  1. Во-первых, правильно проводимое консервативное лечение позволяет регулярно опорожнять кишечник до проведения радикального оперативного вмешательства.
  2. Во-вторых, новорожденные дети и груднички плохо переносят наличие колостомы.
  3. В-третьих, затрудняется определение границ удаляемой части кишечника, ребенок теряет навык самостоятельной дефекации, в результате чего лечение не дает функциональных результатов. Поэтому колостомия показана только в особых случаях.

По технике исполнения предпочтительнее выполнение петлевой колостомы, накладываемой на начальные отделы ободочной кишки, что в дальнейшем позволит без особых трудностей провести последующую операцию.

Болезнь Гиршпрунга у детей: диагностика

Ректальное обследование фиксирует пустоту в ампуле прямой кишки. Причем она обнаруживается даже в тех ситуациях, когда опорожнения не происходило на протяжении длительного периода времени, а сфинктер имеет повышенный тонус.

Ректороманоскопия. Замедленная и осложненная проходимость отделов прямой кишки, наиболее отдаленных от ее начала. Отсутствие кала в ней, резкий переход из суженной части дальних отделов прямой кишки в расширенные части ближних. Наличие в них кала (либо в форме камней, либо в виде массы) вопреки тщательной подготовке кишки к проведению обследования.

Обзорная рентгенография органов, расположенных в брюшной полости. В некоторых случаях расширенные петли толстого кишечника позволяют определить уровень жидкости.

Ирригография. Петли толстой кишки существенно удлиняются (до 10 см в диаметре), из-за чего занимают всю брюшную полость.

Пассаж бариевой взвеси. Контрастная жидкость беспрепятственно передвигается по верхним отделам ЖКТ до попадания в расширенные органы толстой кишки, где контраст двигается гораздо медленнее и может задержаться на 5 суток.

Колоноскопия. Применяется для подтверждения результатов исследований при помощи рентгена.

Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону. Процедура представляет собой иссечение сегмента стенки кишечника (его размер составляет 1,0 x 0,5 см на 3-4 см и затрагивает все слои). При помощи биопсии определяется отсутствие либо недостаточное развитие расположенных в кишечной стенке интрамуральных нервных ганглиев.

Гистохимическая диагностика. Ее основой является выяснение, насколько активен фермент тканевой ацетилхолинэстеразы. Метод заключается в проведении поверхностной биопсии слизистой оболочки прямой кишки.

Профилактика

Предупредить болезнь не является возможным. Это связано с врожденным характером данного заболевания. Но можно предупредить развитие осложнений. Для этого используют некоторые мероприятия:

  • питание ребенка соответствующее его состоянию;
  • режим дня;
  • тщательный сбалансированный уход за ребенком;
  • предупреждение болезней хромосомного характера;
  • предупреждение вторичной инфекции.

Питание ребенка должно быть выбрано в соответствии с его состоянием. Прибегают к легкой пище, возможно, парентеральное введение пищевых продуктов. Уход за ребенком должен включать гигиенические мероприятия, особенно при наличии кровотечений или вследствие тяжелой патологии генетического характера.

Вторичную инфекцию можно предотвратить путем применения гигиенического и санитарного ухода. Могут использоваться медикаментозные средства. Чаще местного характера.

Если ребенок родился без патологии хромосомного характера, то меньше риск развития данного заболевания. Поэтому проводится планирование здоровой беременности. Оно включает:

  • рождение ребенка в репродуктивном возрасте;
  • исключение рождения ребенка в возрасте после тридцати пяти лет;
  • исключение вредных привычек матери;
  • исключение инфекций;
  • в том числе исключение половых инфекций.

При отсутствии указанных выше факторов, ребенок может родиться с патологиями. Причем данные патологии касаются изменений хромосомного характера. Поэтому требуется тщательное планирование беременности.

Лечение

Лечение данного патологического состояния будет зависеть от формы болезни и протяжённости патологических изменений.

Консервативное

Ректальная и сегментарная формы болезни хорошо поддаются консервативному лечению.

С этой целью применяются:

  • клизмы – при необходимости, когда у пациента отсутствует стул в течение нескольких дней;
  • пробиотики (лекарственные препараты, стимулирующие рост и жизнедеятельность нормальной микрофлоры кишечника) – Бифидум-бактерин, Бифиформ, Бификол;
  • витаминотерапия – рекомендуется приём витаминов В6, В12, С, Е;
  • специальный массаж живота и лечебная гимнастика, способствующие отхождению кала;
  • диетотерапия – заключается в усиленном приёме продуктов, богатых клетчаткой (гречневая и кукурузная крупы, овощи в любом виде, цельнозерновой хлеб), кисломолочных продуктов, растительных масел, продуктов с высоким содержанием пищевых волокон.

Также больным необходимо принимать большое количество воды – 2,5-3 литра в сутки.

Продукты, рекомендуемые при болезни Гиршпрунга, на фото

Оперативное

Как правило, при субтотальной и тотальной формах врождённого аганглиоза толстой кишки требуется хирургическое вмешательство, пока не начались осложнения болезни. При этом производят удаление расширенного участка толстой кишки и аганглионарной зоны.

Как показала практика, в большинстве случаев симптомы болезни после операции полностью исчезают.

Новорождённым на дооперационном этапе проводят специальную подготовку, применяя:

  • сифонные клизмы (для устранения непроходимости кишечника);
  • пробиотики;
  • ферментные препараты (Панкреатин, Мезим Форте, Креон);
  • витамины;
  • белковые препараты (при выраженных нарушениях питания).

Трансанальные операции:

  1. Операция Свенсона. При этом хирургическом вмешательстве удаляют аганглионарную зону и часть расширенной кишки и накладывают анастомоз (соединение) между прямой и ободочной кишкой, прямую кишку пересекают на 4–5 см выше заднепроходного отверстия.
  2. Операция Ребейна. Резекция поражённого участка с наложением анастомоза ниже переходной складки брюшины.
  3. Операция Дюамеля. Достаточно распространена в качестве основного варианта оперативного вмешательства при болезни Гиршпрунга. Её суть заключается в ретроректальном низведении ободочной кишки, удалении поражённой зоны и наложении бесшовного анастомоза (с помощью раздавливающих зажимов) между задней стенкой прямой кишки и концом ободочного отдела толстой кишки.
  4. Операция Соаве. Эндоректальное низведение ободочного отдела толстой кишки без первичного анастомоза. Ректальный отдел удаляемой кишки низводят на промежность и оставляют свободный её конец за пределами заднего прохода. После сращения серозно-мышечного футляра прямой кишки (в среднем через 10–15 дней) этот конец иссекают. В последнее время хирурги редко используют этот вид операции, чаще применяются её модификации.

После успешно выполненной операции прогноз для пациента благоприятный. По данным статистики, летальность в послеоперационном период составляет от 2 до 6%.

  • ферментативные препараты;
  • пробиотики;
  • витамины группы В и С;
  • диету с исключением жареной и жирной пищи, преобладанием в рационе продуктов, богатых клетчаткой (овощи, фрукты, молочное, гречневая и кукурузная каши).
Ссылка на основную публикацию