Врожденный порок сердца дмпп и дмжп

Прогноз

В отсутствии выраженных нарушений прочего плана — благоприятный на любой стадии при условии возможности радикального лечения.

Шансы провести операцию зависят от множества моментов: возраста, состояния здоровья, размеров порока, запущенности и локализации, общего анамнеза.

В 95% случаев и более достигается полное излечение. Поздние стадии в этом отношении несколько менее благоприятны.

Потому как дефект перегородки приводит к падению интенсивности сокращений сердца, недостаточному кровообращению в большом и малом кругах, развитию легочной гипертензии и анатомических дефектов другого рода.

Сами по себе эти состояния уже не так хорошо лечатся, повышают риски. Но при должной компенсации все возвращается в норму.

На продолжительность и качество жизни не влияют. Возраст также не имеет значения. Успешно вылечиваются как дети, так и взрослые.

Это одной из немногих нарушений, которое хорошо устраняется. В отсутствии необходимости терапии, при динамическом наблюдении прогноз благоприятен. Можно считать незначительное отклонение вариантом индивидуальной нормы, на усмотрение специалиста.

Диагностика

Патологию межпредсерной перегородки устанавливают на основании результатов обследования, инструментальных и лабораторных данных. При осмотре визуально отмечается наличие «сердечного горба» и отставание массы и роста ребенка (гипотрофия) от нормальных значений.

Основной аускультативный признак – расщепленный 2 тон и акцент над легочной артерией. Дополнительно возникает систолический шум умеренной степени выраженности и ослабленное дыхание.

На ЭКГ присутствуют признаки, которые возникают при гипертрофии правого желудочка. Любой тип порока межпредсердной перегородки характеризуется удлиненным интервалом PQ. Такая особенность относится блокаде AV в 1 степень выраженности.

Проведение ребенку Эхо-КГ дает возможность быстро разобраться с проблемой на основании полученных данных. При обследовании удается обнаружить точное место расположения дефекта. Дополнительно диагностика помогает выявить и косвенные признаки, подтверждающие порок:

  • увеличение сердца в размерах;
  • перегрузка правого желудочка;
  • нефизиологическое движение межжелудочковой перегородки;
  • увеличение левого желудочка.

При невозможности подтвердить диагноз неинвазивными способами, пациенту проводят катетеризацию полости сердца. Данный метод используется в последнюю очередь. Если у ребенка есть противопоказание к процедуре, то его направляют к специалисту, который решает вопрос о возможности допуска к исследованию.

Катетеризация дает полную картину внутреннего строения сердца. Специальным зондом в процессе манипуляции измеряется давление камерах, сосудах. Чтобы получить изображение хорошего качества, вводится контрастное вещество.

Ангиография помогает установить наличие перемещения крови в правое предсердие через дефект в перегородке, разделяющей камеры. Чтобы облегчить задачу специалист использует контрастное вещество. Если оно попадание в легочную ткань, то это доказывает наличие сообщения между предсердиями.

Формы

Дефекты различают по размерам и форме отверстий между предсердиями:

  • Первичный.

    Обычно характеризуется большим размером (от трех до пяти сантиметров), локализацией в нижней части перегородки и отсутствием нижнего края. Недоразвитость первичной межпредсердной перегородки и сохранение первичного сообщения относят как раз к этой форме дефекта. Чаще всего у пациентов наблюдается открытый антриовентикулярный канал и расщепление трехстворчатого и двухстворчатого клапанов.

  • Вторичный.

    Характеризуется недоразвитой вторичной перегородкой. Обычно это повреждение небольшого размера (от одного до двух сантиметров), которое находится в области устьев полых вен или же в центре перегородки.

  • Полное отсутствие перегородки.

    Такой дефект называют трехкамерным сердцем. Это связано с тем, что из-за полного отсутствия перегородки образуется единое общее предсердие, которое может быть связано с аномалиями антриовентикулярных клапанов или с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердного сообщения называют открытое овальное окно, которое не относят к данному пороку, так как это всего лишь недоразвитость клапана отверстия. При открытом овальном окне не возникают нарушения гемодинамики, поэтому в этом случае хирургическая операция не требуется.

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных

Межжелудочковый и межпредсердный дефекты относятся к формам патологии. У плода легочная ткань в норме еще не участвует в процессе обогащения крови кислородом. С этой целью существует овальное окно, через которое она перетекает в левый отдел сердца.

Жить с такой особенностью ему необходимо будет до рождения. Затем оно постепенно закрывается, и к возрасту 3 лет окончательно зарастает. Перегородка становится полноценной и не отличается от строения взрослых людей. У некоторых детей, в зависимости от особенностей развития, процесс растягивается до 5 лет.

Симптомы ДМЖП

Врожденный порок сердца иногда протекает практически бессимптомно. Чаще всего явные признаки могут отсутствовать при небольшом размере дефекта. В остальных случаях заболевание характеризуется следующей клинической симптоматикой:

  • отказ от груди;
  • отсутствие аппетита;
  • одышка, проблемы с дыханием;
  • повышенная утомляемость;
  • бледность кожи;
  • постоянные простуды;
  • цианоз носогубного треугольника;
  • недоразвитие.

Перечисленные признаки наиболее ярко проявляются у детей перед школой и в младших классах. Именно в этот период нагрузка, умственная либо физическая, на организм растет, а сердце перестает с ней справляться.

У взрослых течение заболевания сопровождается следующими симптомами:

  • одышка при ходьбе;
  • усиленное сердцебиение;
  • цианоз, синюшность пальцев на ногах и руках;
  • головокружения;
  • предобморочное состояние;
  • проблемы с ритмичностью сердца;
  • появление шумов;
  • выпирание грудной клетки в районе сердца из-за кардиомегалии;
  • боли за грудиной;
  • повышенное потоотделение;
  • перепады артериального давления;
  • сниженный иммунитет.

Перечисленные признаки могут свидетельствовать о существовании различных патологий сердечно-сосудистой системы. Поэтому при обнаружении хотя бы одного из перечисленных симптомов необходимо пройти тщательное обследование для выявления причины такого состояния. Самолечение в данном случае категорически запрещено.

Суть и механизм

ДМЖП у плода формируется на первых же неделях внутриутробного развития. Порок не бывает приобретенным. Он всегда врожденный.

Почему так происходит точно не известно. Предполагается, что виной всему негативные влияния на мать в период беременности. Факторов масса: от повышенного фона радиации и неправильного питания до стрессов, потребления спиртного, курения.

В некоторых случаях основу дефекта составляют генетические моменты.

Известно, что дети с синдромом Дауна и прочими хромосомными нарушениями практически все без исключения появляются на свет с пороком межжелудочковой перегородки.

Однако если верить статистике, 96-98% пациентов с диагностированными нарушениями анатомического плана не имеют проблем с генетикой.

Поскольку точный механизм не установлен, невозможно разработать четких превентивных мер, предотвратить развитие патологии. Но она хорошо лечится.

Причины возникновения

Как уже было сказано, в основе порока лежит нарушение внутриутробного периода формирования органов и систем. На первых неделях развития.

И причина не в толщине межжелудочковой перегородки, а в исходно неправильном генезе кардиальных тканей. Часто ДМЖП встречается в качестве изолированного порока, что говорит о его спонтанном характере.

В некоторых случаях сопровождается прочими отклонениями, вроде тетрады Фалло, но это скорее результат генетического дефекта. Нужно смотреть подробнее.

Как предполагают исследователи, большую роль играет воздействие негативных факторов на организм матери во время беременности:

  • Никотин, смолы. В процессе курения.
  • Спиртное, этанол.
  • Некачественная, жесткая вода с большим содержанием солей.
  • Высокий уровень радиации в месте проживания.
  • Рацион, несбалансированный.
  • Стрессовые ситуации.
  • Заболевания гинекологического профиля, воспалительные и прочие.
  • Также текущие состояния, сопряженные с нарушением гормонального фона.
  • Физические нагрузки.
  • Перенесенные травмы.
  • Бесконтрольный прием препаратов. Не обязательно на основе прогестерона или эстрогена. Это могут быть противовоспалительные, антибиотики и другие.

Факторы причудливо сплетаются, создают различную вероятность.

Операция как единственный вариант лечения

ДМПП лечат кардиохирурги. Медикаменты назначаются дополнительно при осложнениях заболевания.

Показания и противопоказания

Решение о необходимости операции при ДМПП принимается индивидуально и зависит от размера поражения, тяжести ЛГ, объема сбрасываемой через отверстие в перегородке крови. Если пациент чувствует себя хорошо, это еще не значит,  что операция не нужна.

Хирургическое вмешательство не проводят в легких случаях, при малом размере отверстия. С другой стороны, оно уже неэффективно при тяжелой ЛГ. Операцию временно откладывают, если дефект обнаружен у беременной.

Смертность при операции на открытом сердце достигает 3%. Поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против» такого лечения. Применение катетерных малоинвазивных вмешательств значительно расширило возможности исправления порока.

Результаты операции лучше, если она проведена максимум до 25-летнего возраста. Давление в легочной артерии при этом не должно превышать 40 мм рт. ст. Но даже у пожилых людей операция может быть очень эффективной.

Эндоваскулярный способ


Эндоваскулярный способ операции при дефекте межпредсердной перегородки

Такие операции начали проводить в 1995 году. Во время вмешательства через периферическую вену в ПП проводится катетер с окклюдером, расположенным на его конце.

Он раскрывается как зонтик и закрывает дефект. Осложнения при таком способе возникают редко, а прогноз для больного лучше. Однако такая операция проводится только при вторичном ДМПП.

Операция с использованием искусственного кровообращения

Стандартная операция при ДМПП – вскрытие сердечной камеры и ушивание отверстия. При большом повреждении его закрывают синтетическим материалом или аутотрансплантатом – «заплаткой», взятой из перикарда. Во время операции используется аппарат искусственного кровообращения.

По показаниям одновременно проводится пластика митрального клапана, коррекция расположения сосудов, ушивание коронарного синуса.

Такие операции требуют высочайшей квалификации кардиохирургов и проводятся в специализированных крупных медицинских центрах. Сейчас появились разработки эндоскопических вмешательств по закрытию дефекта, которые лучше переносятся больными и не сопровождаются разрезом грудной стенки.

Смотрите на видео о дефекте межпредсердной перегородке и проведении операции:

 Реабилитация после

Как только пациент приходит в сознание после наркоза, удаляют эндотрахеальную трубку. Дренажи из грудной полости убирают на следующий день. Уже в это время пациент может есть и самостоятельно передвигаться. Через несколько дней его выписывают. При эндоваскулярной процедуре выписка может быть проведена даже через 1 — 2 дня после операции.

В течение полугода пациент должен принимать аспирин, нередко в сочетании с Клопидогрелом, чтобы предотвратить образование тромбов.

Полное заживление послеоперационной раны на грудине и восстановление трудоспособности происходит в течение 2 месяцев. В это время назначается как минимум одна контрольная ЭхоКГ, которую затем повторяют через год.

Возможные осложнения после эндоваскулярной операции:

  • смещение окклюдера;
  • атриовентрикулярная блокада и фибрилляция предсердий, которые обычно проходят самопроизвольно со временем;
  • тромбоэмболические осложнения, например, инсульт;
  • перфорация сердечной стенки;
  • разрушение окклюдера (редкое, но самое опасное осложнение);
  • экссудативный перикардит.

Вероятность каждого из таких осложнений, кроме разрушения окклюдера, составляет около 1%. Врачи успешно справляются с ними.

Лечение

Первичный и вторичный сердечные пороки при незначительной степени выраженности принято просто наблюдать. Нередко они могут самостоятельно зарастать, но позднее положенного срока. Если подтверждается прогрессирование дефекта в перегородке, то наиболее целесообразно хирургическое вмешательство.

Пациентам назначается и медикаментозное лечение. Основная цель такой терапии – устранить нежелательные симптомы и снизить риск развития вероятных осложнений.

Консервативная помощь

Перед назначением лекарственных препаратов учитываются все особенности пациента. При необходимости их меняют. Наиболее распространенными группами считаются следующие:

  • диуретики;
  • бета-блокаторы;
  • сердечные гликозиды.

Из числа мочегонных препаратов назначается «Фуросемид» или «Гипотиазид». Выбор средства зависит от степени распространенности отеков

В процессе лечения важно соблюдать дозировку. Увеличение суточного количества мочи приведет к нарушению проводимости в сердечной мышце

Дополнительно к этому артериальное давление упадет, что закончится потерей сознания. Такое последствие связано с дефицитом калия и жидкости в организме.

«Анаприлин» чаще всего назначается в детском возрасте из группы бета-блокаторов. Его задача заключается в уменьшении потребностей в кислороде и частоты сокращений. «Дигоксин» (сердечный гликозид) повышает объем циркулирующей крови, расширяет просвет в сосудах.

Хирургическое вмешательство

При появлении дефекта между предсердиями, операция не относится к числу экстренных. Пациенту можно выполнять ее, начиная с возраста 5 лет жизни. Хирургическое лечение по восстановлению нормальной анатомии сердца бывает нескольких форм:

  • открытая операция;
  • закрытие дефекта через сосуды;
  • ушивание вторичного дефекта в перегородке;
  • пластика с помощью заплаты;

Основными противопоказаниями к оперативному вмешательству является тяжелое нарушение свертываемости крови, острые инфекционные заболевания. Стоимость указанных операций зависит от сложности процедуры, использования материала для закрытия отверстия между предсердиями.

Вероятные осложнения

Среди последствий:

  • Легочная гипертензия. Стабильный рост давления в сосудах малого круга кровообращения. Сказывается на состоянии здоровья несколькими путями. Недостаточное насыщение жидкой ткани O2, слабая отдача CO2, нарушения клеточного дыхания. По мере прогрессирования развивается так называемое легочное сердце. Это необратимый дефект, который создает риск для жизни.
  • Инфаркт. В результате катастрофической ишемии (недостаточного питания) миокарда. Встречается в основном на поздних стадиях течения состояния.
  • Инсульт. Острый некроз тканей головного мозга, церебральных структур. Вероятность смерти значительна, но еще выше шансы заполучить неврологический дефицит: от немоты до слепоты и параличей.
  • У детей — недостаточное физическое и психическое развитие, отставание. Заметно практически сразу и не представляет трудностей в диагностике.

Несмотря на все сказанное, вероятность таких нарушений относительно мала. Обычно врачи выявляют порок до того, как он успевает «натворить бед» в организме человека. Обследование требует только визуализации тканей. Далее есть возможность определиться лечением.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного и взрослого имеет идентичные черты как в плане клинических проявлений, так и с точки зрения диагностики и лечения.

Нарушение всегда врожденное, коррекция дает хорошие шансы на полный успех. Можно рассчитывать на восстановление и качественную жизнь после лечения. Если таковое потребуется.

Методы диагностики

Благодаря широкому применению ЭхоКГ диагностика порока улучшилась, следовательно, возросли и показатели заболеваемости. Если порок не распознан в детстве, он часто не проявляется вплоть до 40 лет. Однако позднее лечение менее эффективно, частота осложнений ДМПП в таком случае возрастает.

При осмотре врач обнаруживает сердечный шум. В более легких случаях порок не сопровождается синюшностью кожи. В дальнейшем при тяжелой ЛГ возникает диффузный цианоз.

Основа диагностики – инструментальные методы:

  • На рентгенограмме грудной клетки видны увеличенные ПП и ПЖ, усиленный сосудистый рисунок, при митральной недостаточности – увеличение ЛП.
  • Трансторакальная эхокардиография и допплеровское исследование: обнаруживается дефект в стенке между предсердиями, виден его размер, направление, скорость и объем патологического кровотока, сопутствующие сердечные аномалии. Это главный метод диагностики. Его эффективность зависит от опыта врача функциональной или УЗИ-диагностики, который проводит исследование.
  • Чреспищеводная эхокардиография может быть полезна для выявления дефектов венозного синуса, а также при затрудненном осмотре во время обычной ЭхоКГ.
  • Контрастная эхокардиография используется для дополнительной диагностики.
  • МРТ полезна для уточнения размеров сердечных камер, их функций, показателей кровообращения. Однако она не выявляет мелкие дефекты.

Характерные находки на ЭКГ:

  • вторичный ДМПП: электрическая ось сердца (ЭОС) отклоняется вправо, имеется блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ);
  • первичный: ЭОС чаще отклонена влево в сочетании с БПНПГ;
  • дефект венозного синуса: ЭОС отклонена влево, в отведении III виден отрицательный зубец Р;
  • легочная гипертензия: признаки БПНПГ исчезают, в отведении V1 определяется высокий зубец R и глубокий отрицательный Т;
  • для наследственных случаев ДМПП или митральной недостаточности характерна атриовентрикулярная блокада I степени.

Дефект межпредсердной перегородки на ЭКГ

При противоречивых показателях и подозрении на тяжелую легочную гипертензию требуется катетеризация сердца. Во время этой инвазивной процедуры возможна коррекция  вторичного ДМПП. Катетеризация необходима для измерения давления в сердечных полостях. Она помогает определить направление патологического кровотока. Катетер может быть непосредственно проведен сквозь дефект, что подтверждает диагноз.

Патофизиологические изменения

Если отверстие в стенке между предсердиями значительных размеров, то в них происходит смешивание артериального и венозного потоков. Так как давление в левой половине сердца сильнее, часть крови «сбрасывается» через дефект в правое предсердие (шунт «слева направо»), «вынуждая» последнее работать с чрезмерной нагрузкой. Следовательно, правый желудочек тоже получает больший объем крови и «перегружается».

Если своевременно не устранить обширный дефект, могут возникнуть повышение давления в малом круге кровообращения (легочная гипертензия), нарушения сердечного ритма по типу суправентрикулярных аритмий, фибрилляции, трепетания предсердий. С усугублением процесса правый желудочек перестает справляться с нагрузкой, давление в нем начинает расти, в результате чего возникает синдром Эйзенменгера («обратный сброс» крови, справа налево).

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Проблемы с зарастанием овального окна, прочие нарушения формирования перегородки сердца во внутриутробном периоде могут иметь следующие причины:

  • патология носит наследственный характер;
  • прием матерью в период вынашивания запрещенных веществ, злоупотребление алкоголем, курение;
  • токсикозы, гестозы;
  • терапия на начальных сроках антибиотиками, психотропными, гормонозамещающими и противоэпилептическими средствами;
  • радиационное и ионизирующее воздействие;
  • вредные и опасные условия труда матери;
  • тяжелые инфекционные и вирусные заболевания, перенесенные матерью в первые месяцы (грипп, герпес, краснуха, ветрянка);
  • нарушения эндокринной системы беременной.

Также причиной развития дефектов могут стать экологические факторы. Влияние на организм вредных веществ, находящихся в воздухе, часто приводит к различного рода мутациям.

Симптомы

При небольших дефектах зачастую клиника, не обнаруживается, нет серьезных проблем со здоровьем. У новорожденных иногда отмечается цианоз во время плача или беспокойства.

Цианоз у детей

Признаки проблем сердца у детей начинаются в старшем возрасте. Изначально их активность такая же, как у всех детей, но через несколько лет начинается слабость, одышка.

При средних и больших дефектах симптомы возникают уже в первые периоды после рождения. Кожный покров становится бледным, сердце у новорожденных сильно бьется, появляется цианоз, одышка в покое. Малыши плохо питаются, могут отрываться от кормления, чтобы вдохнуть. Во время вскармливаний нередко давятся. Такие дети отстают в развитии и наборе массы тела от других.

Когда ребенку исполняется 3-4 года, может развиться сердечная недостаточность, появляются кровотечения из носа, головокружения, физический труд становится непереносим. Выраженая СН приводит к деформации концевых фаланг пальцев, которые по виду напоминают барабанные палочки. Дети с диагнозом ДМПП часто болеют гриппом и прочими респираторными болезнями.

Стоит отметить, что если врач ставит диагноз ВПС ДМПП, то такого человека в армию не берут.

Течение болезни

У большей части пациентов врожденные нефизиологические отверстия величиной не более 8 мм самостоятельно зарастают к 6 месяцам. Более крупные отверстия так и остаются открытыми, симптомы при этом могут отсутствовать. Признаки сердечной недостаточности, а также легочной гипертензии проявляются через 2-3 недели после рождения. Новорожденным с таким диагнозом показана медикаментозная коррекция. Лекарственная терапия в таком возрасте эффективна и часто способствует спонтанному зарастанию отверстия.

После 40 лет клиническая картина порока сердца дополняется застойной сердечной недостаточностью. Патология сопровождается предсердной экстрасистолией, а также мерцательной аритмией. В более молодом возрасте такие отклонения регистрируют только у 1% пациентов.

При врожденных нарушениях формирования внутренней стенки сердца больные в большей части случаев доживают до 30-40 летнего возраста. Однако, общая продолжительность жизни значительно снижена. В 25% случаев летальный исход наступает до 30 лет, еще половина пациентов умирают, не достигнув 35 летнего возраста. До 60 лет не доживают 90% пациентов. Главная причина смерти практически во всех случаях – сердечная недостаточность.

Диагностика заболевания

При проведении аускультации во время медицинского обследования взрослых, врач может выявить шумы в сердце, которые потребуют дополнительного исследования. К таким способам обследования, которые позволят уточнить диагноз, относятся:

  1. Рентген грудной клетки. С помощью данного метода диагностики удается определить увеличение размеров сердца, а также присутствие в легких дополнительной жидкости, что подтверждает наличие у пациента сердечной недостаточности.
  2. УЗИ (Зхокардиография)
  3. Этот способ исследования полностью безопасен и позволяет правильно оценить состояние и работу сердечной мышцы, а также сердечную проводимость и возможный порок органа.
  4. Катетеризация. Данный метод диагностики заключается в введении в бедренную артерию контрастного вещества при помощи тонкого катетера. После этого пациенту проводится серия снимков, благодаря которой удается правильно определить давление в камерах сердца, а также оценить его состояние.
  5. Пульсоксиметрия. С помощью данного метода удается определить наличие кислорода в крови. Чтобы провести данное исследование, больному на кончик пальца прикрепляется датчик, который определяет концентрацию кислорода. Его малое количество говорит о некоторых заболеваниях сердца.
  6. МРТ. Благодаря методу магнитно-резонансной томографии удается получить полное представление о строении исследуемых тканей и органов, в разрезе по слоям. Одним из преимуществ данной методики является то, что больного не потребуется подвергать облучению. Но это довольно дорогостоящая методика, которая назначается в тех случаях, когда при помощи УЗИ сердца не удается поставить правильный диагноз.

Диагностика

При перечисленных выше проявлениях как детям, так и взрослым следует пройти обследование у врача-кардиолога. Для установления дефекта межпредсердной перегородки проводится соответствующее обследование, позволяющее выявить имеющиеся патологии в развитии сердечной системы и начать необходимое лечение.

К наиболее результативным диагностическим мероприятиям следует отнести следующие:

  • рентген грудной клетки — с помощью данного метода можно выявить изменение размеров сердца и отдельных его частей, что может свидетельствовать о возникновении рассматриваемого дефекта, а также наличие застоя крови в крупных венах (они на снимке видны как увеличенные в размерах);
  • кардиограмма — данный метод позволяет диагностировать перегруженность правой половины сердца: желудочка и предсердия;
  • эхокардиография — метод обеспечивает возможность обнаружения отверстия в перегородке и увеличение объема правого желудочка;
  • введение катетера в сердце. С помощью этого метода исследования можно обнаружить большую обогащенность кислородом крови из правого предсердия в сравнении с левым, а также возможность введения катетера из левого предсердия в правое;
  • ангиокардиография обеспечивает возможность получения таких данных, как наличие либо отсутствие отверстия в межпредсердной перегородке. Для этого в кровь одного предсердия вводится специальное красящее вещество, которое на снимке сердца обеспечивает видимость движения крови в сердце.

Перечисленные методы диагностики применяются к детям школьного возраста и взрослым людям; у новорожденных же данная патология очень часто никак не обнаруживает себя в течение нескольких лет жизни. Данный дефект может обнаружиться после проведения УЗИ сердца, которое проводилось по иному поводу.

  • Для детей в период новорожденности применяются также такие методы диагностики заболевания, как прослушивание сердца. С помощью стетоскопа врачом обнаруживается наличие посторонних шумов, которые возникают при прохождении суженных клапанов в сердечной перегородки при завихрениях крови.
  • Рентгеновский снимок позволяет обнаружить у новорожденного увеличение размеров сердца и расширений крупных артерий в нем.
  • Электрокардиография сердца и УЗИ также выявляют наличие увеличенных размеров сердца и застоя крови в крупных венах, а при наличии показаний к проведению срочной операции проводится катетеризация сердца.

После диагностирования дефекта межпредсердной перегородки врачом назначается соответствующее лечение, и своевременность принимаемых мер позволяет не только повысить качество жизни больного, но и увеличить максимальный срок жизни. Благодаря правильному лечению становится возможным быстрое восстановление нормального состояния больного в целом и работы сердечной системы в частности.

О том, как происходит лечение дефекта межпредсердной перегородки у новорожденных детей и взрослых, читайте далее.

О том, как выглядит дефект межпредсердной перегородки, расскажет следующий видеосюжет:

https://youtube.com/watch?v=hDCiy3COnqM

Симптомы

Симптоматика ДМПП зависит от величины патологического отверстия и может развиваться почти сразу после рождения или не давать о себе знать до глубокой старости.

Что происходит при большом ДМПП?

У ребенка с таким пороком клиническая картина становится ясной через несколько дней после рождения. Из-за излишка крови в легочной артерии в легких начинается застой жидкости, вследствие чего происходит инфицирование и развивается пневмония. Внешне эти изменения проявляются следующими симптомами:

  • затруднение дыхания в покое;
  • бледная или синюшная кожа;
  • учащенное сердцебиение;
  • беспокойство.

Такие детки плохо едят и мало прибавляют в весе. Им необходимо делать глубокие вдохи, из-за чего они постоянно отрываются от еды и давятся грудным молоком.

Детям с большим ДМПП показана операция. Причем лучшим моментом для нее считается так называемый период стабилизации. После первых проявлений порока сосуды сужаются, и наступает временной промежуток, когда все симптомы легочной гипертензии проходят. Ребенок выглядит и чувствует себя здоровым.

При отказе от операции впоследствии начинается необратимое склерозирование сосудов. Чтобы компенсировать давление мышечные ткани камер сердца, сосудов и артериол уплотняются и теряют эластичность. Ребенка страдает от артериальной гипоксимии – снижения содержания кислорода в крови.

Средний и малый порок

Средний дефект межпредсердной перегородки проявляется в детстве. Его начальные симптомы схожи с признаками большого дефекта и выражаются в проявлениях сердечной недостаточности. Но при среднем пороке они менее выражены. Дети хуже растут и отстают в развитии от своих здоровых сверстников.

К 3 — 4 годам могут развиться следующие симптомы:

  • частые носовые кровотечения;
  • головокружения;
  • синюшность кончиков пальцев и носа, ушей, губ;
  • обмороки;
  • полная непереносимость физической активности;
  • сердечные боли;
  • сердцебиение;
  • затруднение дыхания в покое.

В дальнейшем к подростковому возрасту состояние будет усугубляться сбоями сердечного ритма, формированием пальцев с утолщением ногтевой фаланги (барабанные палочки). При обследовании у них вероятно обнаружение увеличения селезенки и печени, тахикардия, хрипы при дыхании, говорящие о застое.

Малый дефект межпредсердной перегородки не проявляет себя никакими признаками, особенно в раннем детстве. Совсем маленькие отверстия могут постепенно закрываться. Если этого не происходит, то будучи уже в подростковом возрасте или во взрослом состоянии человек может чувствовать слабость, одышку при физических нагрузках, быстро уставать.

Что это

Так называют особенность строения перегородки внутри сердца, которая имеется у всех деток во время внутриутробного развития и зачастую выявляется у новорожденного. Все дело в том, что у плода сердце функционирует несколько иначе, чем у грудничка или взрослого.

Такое окно от левого желудочка отделяет небольшой клапан, созревающий полностью к началу родов. Когда младенец совершает первый вдох и его легкие раскрываются, после чего к ним приливает кровь, что сопровождается повышением давления внутри левого предсердия. В этот момент происходит закрывание овального окна клапаном, а далее он постепенно срастается с перегородкой

Если окно закрывается раньше времени, еще внутриутробно, это грозит сердечной недостаточностью и даже гибелью ребенка, поэтому наличие отверстия важно для плода

Закрытие окна происходит у разных деток по-разному. У одних клапан прирастает к нему сразу после появления на свет, у других – в течение первого года, у третьих – к 5-летнему возрасту. В некоторых случаях размеры клапана недостаточны для закрывания всего овального окна, из-за чего отверстие остается незначительно открытым на всю жизнь, а кровь в небольшом объеме периодически из малого круга сбрасывается в большой круг кровообращения. Такую ситуацию наблюдают у 20-30% деток.

Классификация ДМПП

Во время эмбрионального развития межпредсердная перегородка формируется неравномерно, в несколько этапов. Особенности дефекта зависят от срока появления порока. Поэтому выделяют такие виды ДМПП:

  • Первичный развивается при неполном слиянии перегородки с эндокардиальными валиками – утолщениями внутренней оболочки сердца. Дефект расположен непосредственно над атриовентрикулярными клапанами, которые могут быть деформированными и работать неполноценно. В большинстве случаев страдает митральный клапан, развивается его врожденная недостаточность.
  • Вторичный развивается при неполном сращении клапана овального окна и тканей межпредсердной перегородки вскоре после рождения. При этом может отмечаться рассасывание мышечной и соединительной ткани с формированием множественных дефектов. Овальное окно не закрывается.
  • Иногда при ненормальном сращении зародышевого венозного расширения — синуса и стенки сердца появляется отверстие в верхнем отделе перегородки. Нередко патология сочетается с неправильным расположением легочных вен.
  • Незаращение другого венозного образования — коронарного синуса характеризуется право-левым сбросом крови и кислородным голоданием организма уже на ранней стадии болезни.

ДМПП составляет десятую часть врожденных сердечных пороков, выявляемых у детей. Среди взрослых с врожденными пороками его доля достигает 40%.

У 75% пациентов диагностируется вторичный дефект, до 20% занимает первичное незаращение перегородки. Соотношение по полу составляет 2:1, чаще болеют мальчики.

Инвазивные методы

Дополнить медицинскую информацию о пациентах с сопутствующими патологиями в виде легочной гипертензии и ишемической болезни можно при помощи катетеризации сердца и коронарной ангиографии. Первая процедура подразумевает проведение катетера через отверстие в перегородке между полостями предсердий. Если трубка прошла, можно заподозрить наличие патологии. Но в случае открытого овального окна ситуация будет идентична.

Чтобы уточнить информацию, определяют показатели кровяного сброса и степень насыщения кислородом. Если последняя величина в правом предсердии больше, чем верхней полой вене на 10%, можно говорить о ДМПП.

Ссылка на основную публикацию