Геморрагический васкулит

Общая характеристика геморрагического васкулита

Согласно статистике отмечается 25 случаев васкулита на 10000 человек. В группу риска входят дети от 4 до 12 лет, чаще мальчики. Не исключается и наследственная предрасположенность. Геморрагический васкулит часто проявляется у детей, чьи родители имеют в анамнезе аллергические патологии. До 3 лет болезнь встречается редко.

Механизм развития заболевания у ребенка

Основа развития геморрагического васкулита — гиперпродукция антител IgA, IgG после попадания в организм антигена. В результате этого происходит чрезмерная выработка иммунных комплексов.

Это приводит к активации системы комплемента, привлекающей фагоциты для абсорбции иммунных комплексов. В норме фагоциты справляются со своей задачей. При васкулите иммунные комплексы продолжают циркулировать в кровотоке и откладываются на стенках сосудов. Чаще поражаются микрососуды кожи, суставов, почек, брыжейки кишечника.

Активность системы комплемента приводит к высвобождению медиаторов воспаления (гистамина, серотонина) и брадикинина (пептид, расширяющий сосуды). Это сопровождается усилением проницаемости стенок и дилатацией полости сосудов. В пораженных стенках сосудов происходит разрушение компонентов. Эндотелий постепенно отслаивается от подлежащей ткани.

На этом фоне развивается асептическое воспаление, запускаются механизмы гиперкоагуляции (повышенная свертываемость крови), ухудшаются качества крови, образуются свободные радикалы. Все это приводит к развитию микротромбозов.

В сложных случаях возможно истощение антикоагулянтного звена (подавление свертывания крови). При таких нарушениях сосуды не могут обеспечивать кровоснабжение тканей, развивается ишемия. Многочисленные повреждения сосудов приводят к развитию геморрагического синдрома, проявляющегося мелкими кровоизлияниями в ткани.

В ЖКТ возможны отеки и кровоизлияния в подслизистых тканях, язвенные поражения слизистой оболочки. В почках развивается сегментарный гломерулит, отмечается окклюзия (нарушение проходимости) сосудов, набухшими фибриноидными массами.

Формы патологии

Официальной классификации геморрагического васкулита нет. Для удобства выбора тактики лечения и ведения статистики в медицинской практике применяют условное деление васкулита по формам и характеру течения.

Формы:

  • кожная пурпура;
  • с кожно-суставным синдромом (пурпура, артралгии);
  • с кожно-абдоминальным синдромом (пурпура, поражение ЖКТ);
  • пурпура с поражением почек;
  • смешанная (сочетание всех форм).

Различают острую (до 1 месяца), волнообразную и рецидивирующую форму заболевания.

Потенциальная опасность

Наиболее опасно при геморрагическом васкулите поражение почек. В основном вовлечение почек в патологический процесс обнаруживается через некоторое время, после появления главного симптома — сыпи.

Этот период может быть несколько недель или месяцев, а в некоторых случаях бессимптомно протекать и годами. Все это время скрыто протекающий гломерулит ведет к необратимым последствиям в органе, что может закончиться почечной недостаточностью. В таких случаях больному всю жизнь нужно проходить процедуры гемодиализа.

Причины появления геморрагического васкулита у детей

Возникновение геморрагического васкулита обусловлено формированием иммунных клеток наряду с повышением активности белковых соединений. Белковые фракции перемещаются с током крови, откладываются внутри мелких сосудистых сплетений, провоцируют асептическое разрушение сосудистых структур.

Геморрагический васкулит у детей характеризуется появлением симптомов со стороны суставов, почек, кожных покровов и органов ЖКТ

На фоне поражения капиллярных стенок происходит увеличение их проницаемости. Формируются тромбы и фибрины. Именно это объясняет появление характерной клинической картины — кожно-геморрагический синдром с вовлечением в патологический процесс суставов, почек, органов ЖКТ.

Точные причины системного заболевания не изучены, однако клиницисты выделяют ряд предрасполагающих факторов, которые прямо или косвенно влияют на возникновение геморрагического васкулита:

  • перенесенные инфекции бактериального, вирусного, грибкового или паразитарного генеза, включая осложненное их течение;
  • различные патологии органов кроветворения, заболевания крови, например, гемофилия;
  • длительная медикаментозная терапия, преимущественно, антибактериальными препаратами из группы макролидов, пенициллинов или антиаритмических препаратов;
  • лейкозы;
  • отягощенный аллергоанамнез — дети с высоким аллергическим ответом состоят в особой группе риска;
  • наследственная предрасположенность и генетические причины;
  • перенесенные операции.

Способствовать развитию заболевания способны и другие причины:

  • инсоляция;
  • укусы местных или экзотических насекомых;
  • переохлаждение; злокачественные опухоли;
  • хронические интоксикации;
  • метаболические нарушения;
  • сахарный диабет;
  • эндокринные патологии и нарушение гормонального фона.

В большинстве случаев истинную причину системного заболевания установить не удается. Некоторые клиницисты предполагают, что негативное воздействие пусковых механизмов происходит только при условии геномных мутаций, повышенных иммунных реакций организма.

Какие факторы риска возникновения заболевания?

Причиной проявления аллергического васкулита легко могут стать опасные инфекции, которые вызваны одним из следующих возбудителей или факторов:

  • стрептококк;
  • недостаточность α1-антитрипсина;
  • лепра;
  • ВИЧ-инфекция;
  • гепатит А, В и С;
  • стафилококк;
  • вирус гриппа;
  • первичный билиарный цирроз печени;
  • сахарный диабет 2 типа;
  • палочка Коха (туберкулёз);
  • подагра;
  • воздействие радиации;
  • регулярные простуды, гайморит и ОРВИ;
  • фиброз забрюшинного пространства;
  • вирус герпеса;
  • рецидивирующий полихондрит;
  • лишний вес.

В зоне риска люди с пищевой аллергией, пациенты, принимающие антибиотики, контрацептивы (из категории оральных) и большие дозы витаминов. Опасна болезнь и для тех, кто работает с продуктами химической промышленности – моющими средствами, антисептиками, бензином и другими нефтепродуктами.

Фото геморрагического васкулита

https://youtube.com/watch?v=0_7IflxZs3E

Также рекомендуем:

  • Лечение ветрянки
  • Витилиго
  • Атопический дерматит
  • Аллергический дерматит
  • Лечение дерматита
  • Лечение варикоза
  • Таблетки от аллергии
  • Жировики на теле
  • Симптомы аллергии
  • Лечение аллергии
  • Инкубационный период ветрянки
  • Крем от веснушек
  • Лечить грибок на ногах в домашних условиях
  • Жировики на лице
  • Удаление жировика
  • Импетиго
  • Варикоз на ногах
  • Атерома на голове
  • Диатез у ребенка
  • Мазь от грибка
  • Дерматофиброма
  • Аллергия у ребенка
  • Дерматомикоз
  • Грибок стопы
  • Лечение акне
  • Гипергидроз
  • Дерматит на лице
  • Симптомы ветрянки
  • Базалиома носа
  • Капли от аллергии
  • Ветрянка у взрослых
  • Аллергия на лице
  • Дерматит у детей
  • Герпес у детей
  • Как избавиться от веснушек
  • Средство от грибка
  • Герпес на губах
  • Лечение заеды
  • Демодекоз
  • Коллоидные рубцы
  • Гусиная кожа
  • Грибок на ногах
  • Типы герпеса
  • Аллергия на коже
  • Аллергическая сыпь у взрослых
  • Ветрянка у детей
  • Аллергическая сыпь у детей
  • Веснушки на лице
  • Гидраденит
  • Лечение грибка
  • Лечение герпеса
  • Гиперемия
  • Грибок ногтей
  • Грибок кожи
  • Лекарство от аллергии

Причины

Почему появляется геморрагический васкулит у детей, врачи точно сказать не могут, так как причины болезни не установлены. Предполагается, что существует некоторая связь между различными бактериальными агентами, например, стрептококками и стафилококками, и развитием патологии. Кроме того, замечено, что дети, страдающие аллергией, более подвержены развитию данной патологии. А ещё такое заболевание может стать реакцией организма на профилактические прививки.

Причиной развития болезни у ребёнка могут стать и гельминтозы, из-за которых происходит сенсибилизация организма токсинами, белками и метаболитами.

Кроме того, очень часто у заболевших детей имеются очаги хронической инфекции, такие как невылеченный кариес, тонзиллит, гайморит. Но утверждать, что эти очаги спровоцировали иммунную реакцию организма, специалисты не берутся.

Одним из основных в развитии патологии считается наследственный фактор. Установлено, что в семьях, где у одного из родственников есть эта болезнь, вероятность появления её у ребёнка повышается в разы.

Симптомы

Признаки патологического процесса многообразны. Существенно зависят от локализации поражения. Типичным и основным проявлением выступает сыпь. Она присутствует практически всегда.

Образование таковой происходит в первые же моменты от старта патологического процесса.

Выраженность зависит от агрессивности состояния. Как правило, на начальной стадии речь идет о малом количестве сыпи. Затем папул, пятен или других видов становится больше, они сливаются в единые очаги.

В подавляющем числе случаев сначала вовлекаются ноги. Потом высыпания экспансивно распространяются на другие части тела.

По характеру это могут быть стандартные розоватые округлые пятна, пурпурные образования, папулы, пузыри, крапивница, язвы.

Независимо от типа сыпи все подобные кожные дефекты в конечном итоге склонны к развитию эрозии (язв), деструкции (разрушению) и некрозу (отмиранию). Это вопрос времени.

Васкулит ног — не вполне точное описание. Ошибочный термин. Вернее было бы назвать этот симптом геморрагической сыпью (ревматической пурпурой).

Далее развиваются признаки общей интоксикации организма с головной болью, тошнотой, рвотой, слабостью, сонливостью, астеническими проявлениями. Возможен рост температуры тела до выраженных отметок, выше 38-39 градусов. Признак присутствует не всегда.

Внимание:

Геморрагические пятна на ногах и проявления общей интоксикации не способны к самостоятельному регрессу. Они существуют на протяжении всего течения патологии.

Это типичные составляющие клинической картины. Далее все зависит от конкретной формы расстройства, его локализации.

  • Поражение дыхательной системы сопровождается множеством вариантов течения. От бронхиальной астмы до пневмонии. Причина заключается в нарушении нормальной трофики структур. Вероятны застойные явления и косвенное деструктивное влияние на сердца.
  • Вовлечение нервной системы. Обнаруживается судорогами. Психическими отклонениями разной степени тяжести, параличами, парезами, слабостью. Возможен геморрагический инсульт. Развивается он спонтанно без предшествующей стадии.
  • Поражение суставов. Вторичный артрит, воспаление структур. Сначала вовлекаются колени, затем процесс переходит на другие хрящи. Без лечения возможны инвалидизирующие результаты.
  • Нарушение работы почек. По типу тотальной дисфункции, недостаточности. Сопровождается болями в области поясницы, отеками, тошнотой, ростом артериального давления (вплоть до злокачественной гипертензии).
  • Зрительная дисфункция. В легких случаях сопровождается снижением остроты, в тяжелых полной слепотой. Преходящей или постоянной. Зависит от течения патологического процесса.
  • Поражение пищеварительного тракта. Дает выраженную диспепсическую картину с тошнотой, рвотой, вздутием и метеоризмом, проблемами со стулом, болями в животе разлитого характера.

Конкретизировать перечень симптомов возможным не представляется. Потому как существует огромное число клинических вариантов васкулита в контексте поражения той или иной системы. Признаков будет еще больше.

Механизм развития

Как и при любой аллергии, отправной точкой развития заболевания является встреча организма с каким-либо веществом, которое распознается клетками иммунной системы как аллерген и провоцирует образование специфических антител – иммуноглобулинов. Далее процесс развивается следующим образом:

  • Вырабатываемые иммунными клетками антитела находятся в плазме крови в свободном состоянии до тех пор, пока не произойдет повторная встреча организма с тем же аллергеном. Когда аллерген повторно попадает в кровеносное русло, с ним связываются уже имеющиеся в плазме антитела – образуются иммунные комплексы.
  • Иммунные комплексы связываются с мембранами клеток, выстилающих внутреннюю поверхность кровеносных сосудов (клетки эндотелия).
  • Иммунные комплексы активизируют аллергическое воспаление, которое приводит к повреждению сосудистой стенки и ее постепенному разрушению. От распространенности и выраженности воспаления зависит глубина поражения стенки кровеносного сосуда.
  • Поврежденная стенка сосуда становится проницаемой не только для жидкой части крови, но и для клеточных элементов – лейкоцитов, эритроцитов. То есть, по сути, образуются околососудистые кровоизлияния разных размеров.
  • Кровоизлияния вокруг сосудов вызывают развитие дальнейшего воспаления и появление различных симптомов, которые зависят от того, сосуды какой области оказались поражены.

Аллергическое поражение может развиться в стенках и артериальных, и венозных сосудов. Чем меньше диаметр кровеносного сосуда, тем тоньше его стенка и тем скорее происходит ее разрушение. Поэтому большинство геморрагических васкулитов проявляются симптомами поражения капилляров и мелких вен и артерий. Наиболее подвержены аллергическому поражению кровеносные сосуды кожи. Часто поражения кожи сочетаются с поражением различных внутренних органов – почек, кишечника, желудка, сердца, суставов и т.д.

Лечение

Терапией геморрагического васкулита занимается врач-ревматолог. При возникновении осложнений привлекаются врачи других специальностей (хирурги, нефрологи и прочие). Всех пациентов в остром состоянии и при рецидивировании процесса госпитализируют. Показан постельный режим, что способствует ограничению движений в конечностях, улучшению микроциркуляции и снижает вероятность увеличения кожных кровоизлияний. Также назначается гипоаллергенная диета. Из лекарственных препаратов назначаются следующие:

Базисная терапия

  • прием энтеросорбентов (активированный уголь, энтеросгель и другие), что связывают токсины в кишечнике и выводят их из организма;
  • дезагрегантные препараты (курантил, аспирин, трентал, тиклопидин) – предотвращают образование сгустков крови, улучшают микроциркуляцию;
  • назначение антикоагулянтных препаратов (гепарин, фраксипарин) – улучшают реологию крови, повышают ее текучесть, снижают свертываемость и тромбообразование;
  • прием антигистаминных препаратов (тавегил, кетотифен, кларитин) – предотвращают развитие аллергических реакций;
  • инфузионное (внутривенное) вливание растворов – выведение вредных веществ из организма;
  • прием глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон) – обладают антигистаминным, противовоспалительным и иммуносупрессивным действием – эффективны при почечном и суставном синдромах;
  • антибиотики и противомикробные препараты – для борьбы с инфекцией.

Дополнительная или альтернативная терапия

  • прием нестероидных противовоспалительных препаратов (диклофенак, ибупрофен, индометацин) – действуют как жаропонижающие, купируют боль и подавляют воспаление – назначаются при суставном синдроме;
  • прием некоторых витаминов – мембраностабилизаторы, укрепляют сосудистую стенку, предотвращают кровоизлияния (витамины А, Е, никотиновая кислота, группы В);
  • цитостатики – купируют рост опухолевых клеток и угнетают работу иммунной системы, то есть подавляют аллергические реакции;
  • плазмаферез и гемодиализ – очищение крови от вредных веществ и аллергических иммунокомплексов;
  • препараты кальция – предупреждают вымывание солей кальция из организма.

Симптоматическое лечение

  • спазмолитики (папаверин, но-шпа, спазган) – снижают тонус мышц вокруг поврежденных суставов, купируют боль;
  • антацидные средства (альмагель, маалокс) – понижают кислотность желудочного сока, тем самым уменьшают риск повреждения слизистой желудка гормонами (преднизолон).

При возникновении хирургических осложнений геморрагического васкулита проводится оперативное лечение (аппендэктомия, резекция кишечника и прочее).

Причины возникновения

Причины заболевания точно не установлены. Принято считать его аутоиммунным. Однако выявлена связь с факторами активизации патологических процессов. К ним относят:

  • травматические повреждения кожи и сосудов;
  • перенесенные вирусные и бактериальные инфекционные заболевания, особенное значение придается острым и хроническим воспалениям в верхних дыхательных путях (грипп, ОРВИ, тонзиллит, синуситы), кори, частым ангинам, ветряной оспе, сыпному тифу, стрептококковым болезням;
  • прививки при плановой вакцинации, профилактическое использование иммуноглобулинов;
  • пищевую аллергию;
  • перестройку организма при злокачественных и доброкачественных опухолях;
  • изменения у женщин при беременности;
  • влияние повышенных доз солнечного излучения (при длительном загаре), колебаний температур, радиации;
  • аллергические реакции на лекарственные препараты (чаще антибиотики, успокаивающие и гипотензивные средства);
  • нарушения метаболизма при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете);
  • генетическую предрасположенность в семье.
  • бытовые и профессиональные отравления, токсикоинфекцию;
  • у детей – глистные инвазии;
  • реакцию на укус насекомых.

Геморрагический васкулит у взрослых развивается чаще в пожилом возрасте, при слабом и нарушенном иммунитете.

Симптоматика

Типичная для геморрагического васкулита сыпь

Прежде чем рассматривать симптомы такого заболевания, как геморрагический васкулит у детей, важно разобраться, какой формы может быть патология. На сегодняшний день выделяют 4 разновидности течения болезни:

  • простая форма;
  • почечная;
  • абдоминальная;
  • ревматоидная.

Простая форма патологии носит название кожная, что связано с симптомами, проявляющимися на коже ребёнка. Сыпь, возникающая при такой форме заболевания, возникает в области суставов верхних и нижних конечностей, а также на кожных покровах живота и ягодиц. Изначально на коже образуется незначительное уплотнение, имеющее розовый цвет, которое бледнеет, если на него надавить. Это уплотнение слегка выступает над уровнем кожного покрова. Затем цвет становится пурпурным и не меняется при надавливании – размеры таких высыпаний могут быть от совсем маленьких до сливающихся между собой крупных пятен.

При кожной форме болезни петехиальные кровоизлияния также можно наблюдать на слизистой оболочке рта, но происходит это далеко не всегда. Сыпь на лице, как правило, отсутствует. Высыпания на теле ребёнка держатся несколько дней, после чего исчезают, оставляя после себя устойчивую пигментацию. Появляются высыпания не одновременно, поэтому, как только одна сыпь затухает, может возникнуть рядом новая, и процесс повторяется. Иногда, с такой формой заболевания дети могут жаловаться на следующие симптомы:

  • зуд и жжение в области образования сыпи;
  • отёк конечностей;
  • отёк промежности, век, губ.

Почечная форма характеризуется развитием острого гломерулонефрита. Преимущественно эта форма длительное время протекает без выраженных симптомов, то есть имеет хроническое течение. Это опасно для ребёнка, ведь приводит к развитию у него хронической почечной недостаточности.

Абдоминальная форма, так же как и кожная, встречается достаточно часто. Она характеризуется нарушением мелких сосудов в органах брюшной полости. Эта форма болезни диагностируется намного хуже, чем кожная, поскольку её симптомы сходны с симптомами других заболеваний органов ЖКТ. Характерный симптом при этой форме болезни – схваткообразные боли в животе, которые иногда могут быть настолько интенсивными, что ребёнок теряет сознание. Приступы сопровождаются тошнотой, поносом, рвотой, причём в каловых и рвотных массах может присутствовать кровь.

Кровотечение из капилляров и мелких сосудов органов ЖКТ может стать причиной того, что у ребёнка разовьётся геморроидальный васкулит, то есть появятся кровоточащие сосуды прямой кишки, что чревато кровопотерей и даже смертью маленького пациента. К тому же грозным осложнением абдоминальной формы является прободение кишки с развитием перитонита.

Суставная форма патологии (ревматоидная) характеризуется не только появлением высыпаний на кожных покровах и слизистых, но и поражением суставов, которые болят, отекают и в которых нарушается подвижность. Чаще всего страдают суставы ног, причём болезнь протекает на фоне повышенной температуры и плохого состояния ребёнка.

К счастью, при геморрагическом васкулите поражения суставов обратимые, поэтому если вовремя назначено лечение и соответствующая диета, то болевые ощущения и отёчность проходят через 3–4 дня.

Различают острую, затяжную и хроническо-рецидивирующую форму геморрагического васкулита. Преимущественно болезнь имеет острое течение. Но все же нередки случаи, когда заболевание протекает волнообразно с появлением и исчезновением проявлений.

По фазам болезнь делят на начальную, рецидивную и ремиссионную.

Причины геморрагического васкулита

Этиология болезни до конца не выяснена. Однако существует четкая связь с эндогенными и экзогенными факторами, дающими толчок к развитию патологии.

Факторы:

  • вирусные, бактериальные, паразитарные инфекции;
  • пищевая и лекарственная аллергии;
  • реакция на вакцины, прививки;
  • переохлаждение, перегрев организма;
  • укусы насекомых;
  • механические травмы, оперативные вмешательства.

В среднем в 75% случаев развитию патологии способствует инфекция верхних дыхательных путей. Большое значение для запуска механизма развития болезни имеет индивидуальная предрасположенность организма, передающаяся по наследству.

Симптомы геморрагического васкулита, фото

Проявления заболевания зависят от того, какие органы и системы им охвачены. Геморрагический васкулит может заявлять о себе одной или несколькими группами симптомов (см. фото). Основные из следующие:

  • поражения кожи;
  • поражения суставов;
  • поражения желудочно-кишечного тракта;
  • почечный синдром;
  • в единичных случаях – поражения легких и нервной системы.

Наиболее характерным является острое начало болезни, сопровождающееся повышением температуры до фебрильных цифр. Возможны случаи, когда повышение температуры отсутствует.

  1. Кожный синдром (или пурпура) встречается у каждого больного. Проявляется в виде симметричной мелкопятнистой или пятнисто-папулезной геморрагической сыпи, локализующейся преимущественно на разгибательных поверхностях нижних (реже верхних) конечностей, вокруг крупных суставов и на ягодицах. Сыпь может быть представлена единичными элементами, а может быть интенсивной, сочетающейся с ангионевротическими отеками. Как правило, высыпания носят рецидивирующий волнообразный характер. При угасании высыпаний пигментация остается. В случае частых рецидивов на месте высыпаний возникает шелушение кожи.
  2. Суставной синдром часто наблюдается одновременно с кожным, наиболее характерен он для взрослых. Чаще всего охватываются процессом крупные суставы ног, наиболее редко – локтевые и лучезапястные. Отмечаются болевой синдром, покраснение и отечность. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер суставных поражений. В 25% случаев мигрирующие боли в суставах предшествуют поражению кожи. Суставной синдром, который по длительности редко превышает неделю, иногда сочетается с миальгиями и отеком нижних конечностей.
  3. У 2\3 больных наблюдается также абдоминальный синдром. Он характеризуется болями в животе спастического характера, тошнотой, рвотой, желудочными кровотечениями. При этом действительно угрожающие жизни явления отмечаются только у 5% больных.
  4. Почечный синдром отмечается реже (от 40 до 60% случаев) и развивается не сразу. Проявляется в виде гематурии (выделение крови с мочой) различной степени выраженности, в редких случаях возможно развитие гломерулонефрита (воспаления почек) гематурической или нефротической формы. Чаще гломерулонефрит заявляет о себе на первом году болезни, реже случается в период очередного рецидива геморрагического васкулита или после исчезновения всех прочих проявлений заболевания.

В единичных случаях наблюдаются легочные жалобы – кровотечения, геморрагии. Также редко возникают поражения нервной системы – головные боли, судороги, возможно развитие энцефалопатии или полинейропатии.

Поражение кожи и органов брюшины

Заболевание начинается с острых спастических болей в брюшине, сыпи. Болезненность обусловлена геморрагическими высыпаниями внутри стенок эпигастрия, органов пищеварительной системы. Интенсивность приступов чаще умеренная, не приводит к функциональным расстройствам.

Лечение направлено на купирование симптомов и основной причины заболевания

При локализации острой боли в пупочной области или справа внизу живота подозревают воспаление червеобразного отростка. Васкулит может стать причиной необоснованных операций по удалению предполагаемого аппендицита.

В рвотных массах отмечается кровь или ее измененная консистенция. При благоприятном течении симптомы проходят уже на 3 сутки. Осложения обусловлены развитием перитонита.

Ссылка на основную публикацию