Ихтиоз кожи у новорожденных детей: опасно ли это заболевание, что делать и как лечить малыша?

Профилактика

Чтобы предотвратить появление младенца с ихтиозом требуется на ранних стадиях беременности постоянно консультироваться с генетиком. По-другому избежать появления данной патологии невозможно. Только генетик способен определить степень риска.

А также можно прибегнуть к усыновлению. Если во время беременности плоду поставили диагноз ихтиоз, то женщине рекомендуют искусственное прерывание.

Лечение может включать в себя не только специальную терапию, но и рекомендации по смене места жительства. Каких-либо других профилактических мер от данного заболевания не существует.

Распространенные формы заболевания ихтиоз

Существует несколько разновидностей ихтиоза, проявление которых зависит от наследственных факторов. Вот некоторые из них:

  • ихтиоз арлекина;
  • ламеллярный;
  • вульгарный;
  • эпидермолитический;
  • х-сцепленный.

Ихтиоз арлекина

Иногда данный диагноз еще называют ихтиозом плода. Дети с данным диагнозом, как правило, появляются на свет недоношенными и с небольшим весом. Внешне диагноз проявляется не только шелушением кожи, но и изменением и покраснением век, ушных раковин, рта, ограничением движений суставов рук и ног. Кожа новорожденного покрыта чешуей серого или коричневого цвета с утолщениями и трещинами.

Подобное заболевание появляется вследствие мутации гена ABCA11 – укорачивается его полипептидная цепочка, вследствие чего происходят необратимые изменения при формировании плода. В результате подобного процесса нарушена функциональность липидов – они не способны к формированию рогового слоя кожи. Ихтиоз чаще всего виден уже после рождения, но, как правило, во время УЗИ можно отследить некоторые признаки развития отклонений, особенно если у родителей есть наследственная предрасположенность. Требуется ультразвуковой осмотр состояния плода – развитие рта, ушей, носа, оценивается профиль лица, также возможен отек конечностей.

Чаще всего исход заболевания неблагоприятный — новорожденные с таким диагнозом редко выживают. В некоторых случаях своевременная терапия может продлить жизнь ребенка на некоторое время.

Ламеллярный ихтиоз

Чаще всего подобный диагноз ставится сразу после рождения ребенка. Кожа малыша выглядит ярко-красной – эритродермия, на ней наблюдается пленка, которая затрудняет дыхание и прием пищи ребенка. Данное состояние еще называется коллоидным плодом. Через некоторое время пленка превращается в чешую, которая остается на всю жизнь или исчезает в детском возрасте, не оставляя осложнений. Если чешуйки не исчезли, то во взрослом возрасте они увеличиваются в размере, при этом краснота кожи спадает. На стопах или ладонях могут проявиться болезненные трещины, на лице – небольшое шелушение. Возможно развитие деменции – приобретенного слабоумия.

Часто наличие пленки на теле новорожденного сопровождается изменением век и губ, что также может сохраняться на протяжении жизни. Причиной подобного диагноза также является наследственная мутация генов, которая может проявляться у лиц как мужского, так и женского пола.

Вульгарный ихтиоз

Подобное заболевание проявляется в период жизни от 3 до 12 месяцев, как у мальчиков, так и у девочек. Оно сопровождается роговыми пробками на волосяных фолликулах и уменьшением зернистого слоя кожи – при этом снижается величина кератогиалиновых гранул в его клетках. Для диагностики потребуется гистологическое исследование и типичный анамнез.

Вульгарный ихтиоз проявляется сухостью и шелушением кожи в области предплечий, спины, голеней. При этом раздражение отсутствует на ягодицах, внутренней поверхности бедер, под коленями и подмышками. Наиболее выраженная стадия заболевания – в период полового созревания, с возрастом проявление болезни уменьшается. Также обострение заболевания происходит в холодный зимний период, в теплом мягком климате симптомы заболевания становятся менее выраженными.

Лекарства

Фото: gp.by

Метод назначаемого лечения ихтиоза будет зависеть от нескольких факторов:

  • Вид заболевания;
  • Степень тяжести;
  • Возраст пациента.

В зависимости от сочетания этих факторов выбирается амбулаторный или стационарный способ лечения. При этом схема лечения составляется из сочетания следующих методов:

  • Прием витаминных комплексов. Достаточное количество употребляемых витаминов способствуют смягчению чешуек, оказывая липотропный эффект. В обязательном порядке нужно принимать витамины A, C, E, PP и витамины группы B. Дозировка перечисленных витаминов должна составлять от 100 до 120% от суточной нормы для этого возраста.
  • Прием иммуномодулирующих препаратов необходим для восстановления ослабленной иммунной системы. В терапию включены препараты, содержащие кальций и железо и гамма-глобулин. Лекарства при ихтиозе включают эти вещества в качестве основных действующих компонентов.
  • Ихтиоз часто проявляется на фоне нарушений работы щитовидный железы. Чтобы восстановить гормональный фон, выполняется ряд анализов для получения информации о состоянии гормонов, затем назначаются препараты, регулирующие количество нужных гормонов в сторону нормы. Изменение гормонального фона в положительную сторону снижает симптомы заболевания. При гормональной терапии, назначенной детям, находящимся на грудном вскармливании, кормящей матери необходимо принимать аналогичные препараты.
  • Прием ванн, для воздействия препаратов непосредственно на пораженные участки кожи. Ванны можно принимать общие и местные, в зависимости от того, какой процент тела поражен ихтиозом. В воду добавляют такие препараты как перманганат калия, хлористый натрий, мочевина, а также крахмал, ил, торф и ароматические ретиноиды. Ванны назначаются практически всем пациентам в рамках комплексной терапии. Они очень эффективны, так как через распаренные клетки кожи препарат глубоко в нее проникает и оказывает терапевтический эффект. Какие именно из перечисленных препаратов нужно добавлять в ванны, определит врач для каждого конкретного случая индивидуально.
  • В сочетании с ваннами эффективно проводить местное лечения кремами и мазями. Пораженные участки кожи нуждаются в особом увлажнении и питании, крема при ихтиозе помогут выполнить эту задачу. Крема и мази также могут быть дополнительно витаминизированы и часто содержат в себе ретинол или токоферола ацетат. Мази оказывают регенерирующий эффект, при необходимости добавляются ранозаживляющие и противовоспалительные мази. В комплексной терапии применяются мази, содержащие Д-Пантенол в качестве основного действующего компонента.
  • Также пациентам, страдающим ихтиозом, назначаются различные виды физиотерапевтических процедур:
    • Талассотерапия – это комбинация различных препаратов морского происхождения. Она включает себя купание в море, грязелечение с использованием морских лечебных грязей, прием ванн с морской солью, компрессы из морских водорослей. Терапевтический эффект обусловлен большим содержание йода, солей и минеральных веществ, благоприятно воздействующих на кожу.
    • Ультрафиолетовое облучение и гелиотерапия. При легких формах ихтиоза и соответствующих климатических условиях пациентам показан непродолжительный прием солнечных ванн, в остальных случаях используются специальные аппараты для ультрафиолетового облучения, и процедура проводится в стационарных условиях. Она обладает антисептическим и регенерирующим эффектом.

Ихтиоз является неизлечимой болезнью (за редким исключением), но перечисленные методы помогут уменьшить проявляющиеся симптомы и снизить риск возникновения осложнений. Врач индивидуально подберет комплекс, включающий в себя несколько перечисленных методик, для достижения максимального результата.

Профилактика

Зная факторы развития мутаций, можно значительно снизить риск возникновения ихтиоза у своего ребенка. Спланировав будущую беременность, исключив неблагоприятные влияния на свой организм и регулярно контролируя ее течение, вы защитите своего ребенка от большинства врожденных болезней.

Что необходимо сделать, в рамках прегравидарной подготовки (перед беременностью)?

Обоим родителям посетить центр здоровья/поликлинику, чтобы выявить очаг хронической инфекции (не леченный пиелонефрит, цистит, гастрит и т.д.) или убедиться в его отсутствии;
Будущей маме посетить женскую консультацию, пройти осмотр гинеколога и сдать необходимые анализы. Цель – выявить патологию шейки матки, эндометрит, вагинит и другие заболевания родовых путей, нарушения гормональной регуляции;
Если в семье были случаи рождения детей с хромосомными/генными мутациями, следует обратиться в центр медико-генетического консультирования. Он есть в каждой области, но, к сожалению, часть анализов придется выполнить платно;
Исключить прием алкоголя, наркотиков и курение минимум за полгода до начала беременности;
При необходимости принимать фолиевую кислоту, препараты йода и любые другие лекарства, необходимые для терапии хронических болезней

Важно добиться ремиссии этих патологий.

Эти несложные рекомендации позволят на 95% снизить риск формирования врожденных болезней у ребенка. Во время беременности, следует регулярно наблюдаться в женской консультации и посещать все УЗИ-скрининги (первый в 10-14 недель; второй в 20-24 недели; третий в 30-32 недели). Это позволит оценить внутриутробное состояние плода и возможное наличие у него врожденных болезней. УЗИ можно повторять, при необходимости любое количество раз, так как его безопасность для ребенка и матери доказана многими клиническими исследованиями.

Болезнь, особенно врожденную, легче профилактировать, чем лечить. Не следует подвергать страданиям себя и своего будущего ребенка, так как современный уровень медицины позволяет, при желании родителей, этого избежать.

Правила ухода за ребенком и лечение ихтиоза

Современная медицина не способна предложить лечение, которое поможет ребенку выздороветь. Однако это не означает, что облегчить его состояние нельзя. В арсенале врачей-дерматологов есть ряд средств, которые помогут малышу.

Это могут быть:

  1. Медикаментозная терапия, прием витаминов А, В, Е, С. Частое повторение курсов витаминотерапии позволяет облегчить течение болезни, избежать обострений. Малышу назначают также кортикостероидные гормоны, препараты, содержащие липамид и витамин U, смягчающие кожу и уменьшающие ороговение. Иногда ребенку переливают донорскую плазму крови.
  2. Местное лечение состоит в стимуляции обменных процессов кожи. Это могут быть физиотерапевтические процедуры: облучение ультрафиолетом, грязелечение, гелиотерапия. Показаны различные виды ванн: крахмальные и углекислые ванны с добавлением витамина А.
  3. В домашних условиях необходимо производить тщательный уход за кожей, проводить медикаментозное лечение в соответствии с назначениями врача. Проконсультировавшись со специалистом, можно дополнить лечение средствами народной медицины. Рекомендованы целебная мазь на основе масла зверобоя, травяные настои для приема внутрь и ухода за кожей.

Результат проводимого лечения сильно зависит от формы заболевания. Вульгарный и Х-сцепленный рецессивный ихтиозы жизни малыша не угрожают, если лечение производится вовремя и точно по назначению врача.

27 июля, 2018 —

Полезные материалы:

  1. Симптомы галактоземии у новорожденных и норма фермента в крови у детей
  2. Симптомы холецистита у детей, лечение хронической и острой формы заболевания
  3. Чем быстро вылечить простуду у ребенка, что дать при первых признаках болезни: лекарства и народные средства
  4. Симптомы ротавирусной инфекции у новорожденных и способы лечения заболевания у грудничков
  5. Что такое гипоспадия у мальчиков: разные формы заболевания у детей, лечение и операция

Частые вопросы от пациентов

Вопрос:
Передается ли ихтиоз по наследству?

Да, однако, закономерность иногда бывает достаточно трудно проследить. При рождении мальчика с ихтиозом, высока вероятность повторного случая болезни в семье. Если ихтиоз возник отсрочено, предсказать повторное возникновение патологии значительно труднее. В этом может помочь служба медико-генетического консультирования.

Вопрос:
Форма ихтиоза как-либо влияет на лечение?

Да, в зависимости от формы несколько изменяется классическая схема. К примеру, при синдроме арлекина увеличиваются дозы ГКС, а при буллезной форме практически всегда назначают антибиотики. Однако эти нюансы определит лечащий врач в индивидуальном порядке.

Вопрос:
Что делать, если УЗИ показало, что у ребенка будет ихтиоз? Этому можно верить?

Вероятность того, что УЗИ дало правильный результат 92-95%. В этом случае, решение принимают только родители, после объяснения доктором всех возможных вариантов. Они могут, как оставить ребенка, так и прервать течение беременности на любом сроке.

Вопрос:
Какое побочное действие имеют препараты для лечения ихтиоза?

В клинической практике, с побочным действием лекарств для наружного применения практически не встречаются. Можно сказать, что они безопасны. Так как гормоны назначаются пациентам с ихтиозом только коротким курсом, стойкое снижение иммунитета или синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) также не успевают развиться.

Ихтиоз у детей. Симптомы

Взрослые не всегда наследуют мутирующий ген, они могут заболеть при снижении иммунитета, от старости. Ихтиоз у детей всегда наследственный, развивается на фоне замедленного обмена веществ. К основным симптомам относятся следующие:

  • нарушение терморегуляции;
  • повышенная сухость кожи;
  • обезвоживание;
  • трещины на дерме;
  • дистрофические изменения в структуре волос, сухость, выпадение;
  • мукоидные образования на коже в виде чешуи;
  • вывернуты веки;
  • растянутый либо суженый рот (тяжёлая форма);
  • деформация ушных раковин;
  • перепонки между пальцами (арлекиновая форма);
  • расслоение ногтей;
  • множественный кариес.

При врождённом ихтиозе кожи у новорожденных требуется постоянный уход. Пластины могут туго стягивать органы младенцев, из-за этого происходит их деформация. Если кожные пластины сильно стянули ротик малыша, кормление возможно только через трубочку.

Ребёнок, страдающий ихтиозом в лёгкой форме, не требует столь интенсивного ухода. Достаточно проводить витаминные курсы, подобрать правильное питание. Кремы, водные процедуры проводятся ежедневно.

Виды ихтиоза

Ихтиоз кожи у детей подразделяется на много разновидностей. Рассмотрим самую популярную классификацию данного заболевания.

Патология по форме протекания различается на:

  • Врожденную. Заболевание начинает формироваться уже в утробе матери, в результате ребенок рождается раньше срока. Новорожденный полностью покрыт чешуйками, которые имеют разные размеры и строение. Обычно у таких малышей нет ногтей, а рот сильно заужен, поэтому очень сложно их накормить. Ушные раковины наполнены шелухой, веки очень сильно растянуты и поэтому вывернуты наружу. Врожденная патология влияет на деформацию скелета, поэтому у малышей наблюдается косолапость и искривления кистей. Приданной форме заболевания малыши умирают на первых неделях жизни.
  • Обычную. Такую форму принято называть ксеродермия. Заболевание начинает появляться на видимых участках кожи. Ребенка эта болезнь не беспокоит и проходит в легкой форме. Весь кожный покров очень сухой, ладони и подошва имеют сильное уплотнение. Данная форма довольно часто бывает хронической.
  • Дистрофическую. При данной форме страдает не только кожа, но и начинают осыпаться волосы, расслаиваются ногти и ухудшается зубная эмаль, что ведет за собой гниение и поражение зубов. А также у малышей в раннем возрасте может нарушиться зрение, а именно появляется близорукость. На глазах часто возникает конъюнктивит и ретинит. Патология очень сильно снижает иммунитет, поэтому любые другие заболевания всегда будут протекать в хронической форме. В результате такие дети часто страдают плохой деятельностью внутренних органов и сердечной недостаточностью.
  • Эпидермолитическую. Заболевание начинает проявляться сразу после рождения ребенка. Кожные покровы приобретают красный цвет, аналогичный как после ожогов. Протекает данная форма легче внутриутробной. В данном случае смерть возможно только при наличии кровоизлияния. Если такого недуга нет, то болезнь протекает благоприятно. В дальнейшем ихтиоз появляется намного реже небольшими обострениями.
  • Рецессивную. Это форма проявляется только у мужского пола. Она становится заметна спустя несколько недель после родов. Чешуйки очень плотные, имеют темную окраску. Чем взрослее становится мальчик, тем более заметнее проявляется заболевания. А также оно провоцирует задержку умственного развития, деформацию скелета и эпилепсию.

Рецессивный ихтиоз проявляется только у мальчиков

Еще патологию подразделяют в зависимости от причины возникновения:

  • Генетическая наследственность.
  • Приобретенная форма, возникает из-за сильного снижения иммунитета. Это возможно при заболеваниях ЖКТ или СПИДа.

Также классификация происходит по тяжести последствия:

  • Тяжелая. Заболевание возникает при рождении недоношенных детей. В результате они не способны перенести болезнь, и патология приводит к смерти.
  • Средняя. Дети становятся умственно отсталыми, и другие виды заболеваний проходят в хронической стадии.
  • Сравнительно легкая. Человек может всю жизнь прожить с данной патологией, так как симптомы лишь периодически проявляются.

Симптомы развития ихтиоза

Симптомы ихтиоза – это очень сухая кожа по бокам туловища, покраснение кожи без признаков воспалительного процесса. Шелушение в области коленей и локтей, на пояснице, в области лодыжек. Вообще не подвергаются изменениям ногтевые пластины и волосы. Кроме того, пациент может не жаловаться на заболевание. Его будет беспокоить лишь внешность, потому что заболевание ихтиоз провоцирует ороговение кожи.

Но ярко проявляются симптомы ихтиоза у детей только младшего возраста. Из-за слабой выработки кожного сала наступает сухость кожного покрова. Начинают выпадать волосы, становясь редкими и тонкими. Малыши отстают в росте, страдает их умственное развитие. Больного ребенка должен сопровождать психолог. Атмосфера, где находится больной, должна быть позитивной. Испытывает нагрузки иммунитет. Начинаются грибковые и воспалительные заболевания.

Черный ихтиоз развивается у людей среднего и пожилого возраста. Кожа человека склонна к пигментации, поэтому чешуйки имеют темный цвет. Этот вид ихтиоза определяется как проявление патологии гена или влияние окружающей среды.

Лечение

Терапию, направленную на уменьшение симптомов, можно проводить дома, если нет возможности обратиться к врачу в день появления шелушения, зуда, покраснения. Ребёнку измеряют температуру, дают выпить капли Фенистил. Чтобы кожа не шелушилась, наносят гель Фенистил и крем с декспантенолом. Если поднялась температура, то дают пить сироп или таблетки с парацетамолом, ибупрофеном.

Общие рекомендации

Лечение, направленное на устранение причины шелушения, проводят после ее установления. Ребенку показано соблюдение щадящей диеты. Водные процедуры не отменяются, если иное не рекомендовал врач. Для купания и мытья используют жидкое мыло, с рН близким к нейтральному.

Медикаментозное лечение заключается в применении наружных средств и лекарств для приема внутрь. Грибковые инфекции лечат антимикотическими препаратами, глистные инвазии — противогельминтными средствами. В иных случаях потребуются лекарства для устранения метаболических нарушений.

Скорая помощь для шелушащейся кожи — мази и кремы с декспантенолом. Это синтетический витамин В5, оказывающий смягчающее, заживляющее, успокаивающее действие. Если местами шелушится кожа, сухие и шершавые пятна небольшого размера, то применяют наружные препараты с лечебными компонентами после консультации с врачом.

При витамино-дефицитной десквамации

Применяют защитные, смягчающие, регенерирующие наружные средства с витамином В5 и другими биоактивными веществами. Прием внутрь витаминно-минеральных комплексов возможен только после консультации с педиатром, лечащим специалистом.

По внешнему виду кожи сложно точно определить, каких биоактивных веществ в организме недостаточно. Массовое отделение клеток верхнего слоя эпидермиса может происходить при авитаминозе и некоторых дерматозах

Кроме выяснения вопроса, какие витамины надо принимать ребёнку, важно прояснить и другие аспекты. Недостаток витаминов в организме может быть связан с плохой работой кишечника, дисбактериозом

При аллергии

Если усиленное отшелушивание, пятна, зуд возникли вследствие аллергического заболевания, то необходимо устранить раздражающее вещество из окружения ребёнка. Лечение аллергического дерматита, вызванного глистной инвазией, лямблиозом, включает в себя подготовительный этап (диету, прием кишечных адсорбентов, пробиотиков, антигистаминных лекарств).

Места шелушения, высыпания смазывают гелями и кремами, содержащими глюкокортикоиды (ГКС). Затем ребёнку дают антигельминтный препарат. На третьем этапе больной принимает пробиотики, средства для улучшения работы печени, ЖКТ.

При грибковой и бактериальной инфекции

Терапия микробных заболеваний, вызывающих шелушение и облезание эпидермиса, заключается в применении местных противогрибковых и антибиотических препаратов, их комбинаций с ГКС. Лекарства для приема внутрь назначают только в запущенных случаях, при хроническом течении заболевания и частых рецидивах.

Если шелушится кожа у ребёнка на голове , то сбривают волосы. Наносят на пятна лишая йодную настойку, мазь или крем с противогрибковым веществом. Раствор, крем, присыпку Бифосин можно применять для лечения детей старше 12 месяцев. Пациентам старше 2 лет врач может выписать мазь или крем Тридерм, Низорал, комбинированный крем Акридерм ГК. Противогрибковый препарат Гризеофульвин в виде таблеток для приема внутрь назначают детям с 2 лет.

Лучшие результаты лечения шелушения на коже достигаются при использовании мазей и кремов, соблюдении диеты, гигиенических требований. Народные средства применяют как вспомогательные. В одиночку настои трав, яблочный уксус, мед не справятся с серьезными поражениями кожи.

Симптомы ихтиоза

Результатом заболевания является изменение структуры кожи. Из-за неправильной работы клетки, по причине потери памяти мутирующего гена (либо присутствия в нём другой памяти) роговый слой не выстраивается как надо.

Кожа, её участки покрываются образованиями в виде чешуи. Болезнь может быть наследственной либо приобретённой. К характерным признакам ихтиоза относятся:

  • сухость дермы;
  • шелушение;
  • наличие чешуек;
  • наличие шипов, пластин на роговом слое серого, коричневого цвета;
  • мукообразные образования;
  • утолщение кожи;
  • плёнка, покрывающая тело у новорожденных (со временем отпадает);
  • поражение ногтей;
  • вывороченный рот;
  • ломкие, сухие волосы;
  • множественный кариес;
  • близорукость;
  • нарушена терморегуляция.

Причины врожденных ихтиозов

Любой врожденный ихтиоз возникает из-за мутаций – изменений нормального строения генов. Это приводит к нарушению создания белков, ферментов и других веществ, отвечающих за образование рогового слоя. Достоверная причина их возникновения не ясна, однако выделяют следующие неблагоприятные факторы:

  • Отягощенная генетика родителей – наличие в родословной или у детей любых наследственных болезней (синдромов Патау, Дауна, Шерешевского-Тернера, врожденных уродств, ихтиозов и т.д.);
  • Вредные привычки родителей: употребление алкоголя (особенно опасно – во время вынашивания беременности и за 6-ть месяцев до зачатия), курение и токсикомания (аналогичный период), наркомания (независимо от продолжительности и доз);
  • Наличие хронических инфекций в организмах обоих родителей (не только генитальных, но и соматических болезней: пиелонефритов, гастритов, гепатитов и других);
  • Любой контакт с продуктами вредного производства (повышенный радиоактивный фон, работа на производстве, выбросы тяжелых металлов в атмосферу и т.д.).

Любые неблагоприятные влияния, которые действуют на родителей, отражаются на их детях. Равное значение при этом имеют состояние организмов, как отца, так и матери. Поэтому причину ихтиоза следует искать именно в семье ребенка.

Ихтиоз: лечение

Заболевание диагностируется и наблюдается дерматологом. Лечение он может назначить стационарное или амбулаторное, в зависимости от тяжести. Больному назначают витамин С, витамины групп А, Е, В, в больших дозах никотиновую кислоту. При заболевании показаны препараты с экстрактом алоэ, кальций, железо, гамма-глобулин, переливание плазмы крови для повышения иммунитета. При поражении щитовидной железы назначают «Тиреодин», «Инсулин».

При врожденной форме или в тяжелых случаях назначают гормонотерапию. В период ремиссии за состоянием больного постоянно наблюдают, чтобы предотвратить осложнения, которые может вызвать ихтиоз. Лечение (фото ниже) дополняется местной терапией с применением ванны с раствором перманганата калия. В зависимости от локализации процесса взрослым показаны ванны с добавлением крахмала и соли. Такие процедуры помогают размягчить чешуйки и облегчить течение кожного заболевания ихтиоз.

Лечение (мази, кремы, сыворотки, препараты) направлено на облегчение симптомов и достижение стойкой ремиссии. Если заболевание протекает в тяжелой форме, то могут быть назначены такие процедуры, как гелиотерапия, талласотерапия, УФ-облучение. Углекислые и сульфидные ванны хорошо влияют на состояние кожного покрова при болезни ихтиоз. Лечение в Израиле в специализированных санаториях может повлечь за собой длительную и стойкую ремиссию.

Ихтиоз Райкина у детей

Это самая тяжёлая форма недуга. Новорожденные сразу рождаются с патологиями. Кожа, покрытая толстыми пластинами, туго спеленовывает малыша, из-за чего страдают внутренние органы. В результате возможны нарушения скелета, затруднённое дыхание. Именно при этой форме у больных вывернуты веки, глаза не закрываются даже ночью.

Для ухода за глазами, окулист выписывает специальные капли. Эти дети лысые, так как фулликулы волос перекрываются образованиями, в виде чешуи. Их кормят через трубочку, поскольку ротик сужен из-за плотной дермы. Уши могут быть не видны, так как поражённая кожа разрастается, полностью закрывая их.

Ихтиоз Райкина у новорожденных имеет свои приметы. При рождении всё тело младенца покрыто образованиями в виде ромбиков, многоугольников. Именно из-за этой особенности недуг стали называть Арлекиновым. Через небольшой срок толстые пластины начинают шелушиться.

Дерма младенца становится ярко-розовой, на ней остаются тонкие пластины. Она очень сухая и обезвоженная. Больные проводят много времени в ваннах, чтобы насытить роговый слой влагой. После водных процедур дерму смазывают вазелином.

Как правило, младенцы с таким диагнозом погибают через несколько недель, месяцев после рождения. У них могут быть тяжёлые нарушения, не совместимые с жизнью. Из-за сдавливания, внутренние органы начинают неправильно функционировать. Редкий процент больных выживает и достигает возраста 12 лет. Ещё меньше вырастает до 18-20 лет. Они ведут постоянную борьбу на жизнь.

Ссылка на основную публикацию