Опухоль Вильмса у детей (нефробластома)

Что такое опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса (Wilms tumor, также называемая нефробластомой) — это тип детского рака, который появляется в почках. Это наиболее распространенный тип рака почек у детей. Около 9 из 10 случаев рака почек у детей — это опухоль Вильмса.

Нефробластома возникает, когда в почках начинают бесконтрольно расти клетки. Клетки практически в любой части тела могут стать раковыми и могут распространиться на другие части тела.

О почках

Почки — это 2 бобовидных органа, которые прикреплены к задней стенке живота, слева и справа от позвоночника. Почки выполняют несколько функций:

  • фильтруют кровь, чтобы удалить избыток воды, соли и отходов, которые покидают организм в виде мочи;
  • помогают контролировать артериальное давление;
  • помогают убедиться, что в организме достаточно эритроцитов.

Сверху каждой почки находится маленькая железа, называемая надпочечником. Надпочечники вырабатывают гормоны, которые выполняют множество функций, в том числе помогают организму сжигать жиры и белок, и реагируют на стресс.

Каждая почка и надпочечник окружены жиром и тонкой волокнистой капсулой (известной как фасция Героты). Они защищены нижней грудной клеткой.

Большинство опухолей Вильмса односторонние, что означает, что они поражают только одну почку. Чаще всего встречается только одна опухоль, но у небольшого числа детей с опухолями Вильмса в одной и той же почке имеется более одной опухоли. Приблизительно от 5% до 10% детей с опухолями Вильмса имеют двустороннее заболевание (опухоли обеих почек).

Опухоли Вильмса часто становятся довольно большими, прежде чем их замечают. Средняя вновь обнаруженная опухоль Вильмса во много раз больше почки, в которой она появилась. Большинство нефробластом обнаруживаются до того, как они распространяются (метастазируют) в другие органы.

Типы опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса сгруппирована в 2 основных типа в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом (их гистология):

  • Благоприятная гистология: раковые клетки в этих опухолях выглядят не совсем нормально, но анаплазии нет (см. следующий параграф). Около 9 из 10 опухолей Вильмса имеют благоприятную гистологию. Вероятность излечения детей с этими опухолями очень высока.
  • Анапластическая гистология: в этих опухолях внешний вид раковых клеток сильно различается, а ядра клеток (центральные части, которые содержат ДНК) имеют тенденцию быть очень большими и искаженными. Это называется анаплазия. В целом, опухоли, в которых анаплазия распространяется по всей опухоли (известная как диффузная анаплазия), труднее поддаются лечению, чем опухоли, в которых анаплазия ограничена только определенными частями опухоли (известной как фокальная анаплазия).

Мезобластическая нефрома

Эти опухоли обычно появляются в первые несколько месяцев жизни. Детей обычно лечат хирургическим путем, но иногда проводят химиотерапию. Эти опухоли иногда возвращаются вскоре после лечения, поэтому за детьми, у которых были эти опухоли, необходимо внимательно наблюдать в течение первого года после терапии.

Ясная клеточная саркома почки (CCSK)

Эти опухоли гораздо чаще распространяются на другие части тела, чем опухоли Вильмса, и их сложнее лечить. Поскольку эти опухоли редки, лечение часто проводится как часть клинического испытания. Обычно это очень похоже на интенсивное лечение опухолей Вильмса с анапластической гистологией (см. лечение опухолей Вильмса по типу и стадии ниже).

Злокачественная рабдоидная опухоль почки

Эти опухоли чаще всего встречаются у младенцев и малышей. Они имеют тенденцию быстро распространяться на другие части тела, и большинство из них уже распространяются к тому времени, когда обнаруживаются, что затрудняет их лечение. Поскольку эти опухоли редки, лечение часто проводится как часть клинического испытания и обычно включает химиотерапию несколькими различными препаратами.

Почечно-клеточный рак

Это наиболее распространенный тип рака почек у взрослых, однако он также объясняет небольшое количество случаев рака почек у детей. Редко встречается у детей младшего возраста, но на самом деле чаще, чем опухоль Вильмса у зрелых подростков.

Операция по удалению почки (или только опухоли) является основным лечением этих видов рака, если это возможно. Перспективы развития этих видов рака во многом зависят от степени (стадии) рака на момент его обнаружения, от того, можно ли его полностью удалить хирургическим путем, и от его подтипа (в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом). Если рак слишком запущен, чтобы его можно было удалить хирургическим путем, могут потребоваться другие виды терапии.

Возможные признаки при нефробластоме

Симптомы опухоли Вильмса зависят от возраста ребенка, стадии онкопроцесса, наличия метастазов в жизненно важных органах. Пока нефробластома остается в пределах почки и не повреждает ее капсулу, жалобы на самочувствие отсутствуют. По мере прогрессирования болезни проявляются:

  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение веса;
  • ухудшение аппетита;
  • небольшое повышение температуры.


Крупные опухоли пальпируются через брюшную стенку. Не исключена асимметрия или выпячивание живота.

На 3 и 4 стадиях нефробластома прорастает в органы ЖКТ, что становится причиной кишечной непроходимости. Течение болезни осложняется:

  • кровью в моче;
  • лихорадкой;
  • брюшной водянкой;
  • повышением АД;
  • отеком конечностей;
  • варикоцеле у мальчиков.

Во время прощупывания определяется неподвижный узел с бугристой поверхностью. Из-за сдавливая внутренних органов первичной и вторичными опухолями возникают жалобы на:

  • затрудненное дыхание;
  • тазовые боли;
  • гипертонию;
  • тяжесть в правом подреберье;
  • рези при позывах к дефекации.

Инвазивный рост нефробластомы сопровождается умеренными или сильными болями. У детей нарушается работа органов ЖКТ и мочевыводящей системы.

Методы терапии больных

Лечение опухоли Вильмса должно быть комбинированным, совмещающим оперативное вмешательство, радио- и химиотерапию.

Ведущим терапевтическим методом является хирургическое удаление опухоли. Объем операции зависит от ее размеров и степени метастазирования. В современных клиниках операции по удалению нефробластомы выполняются малоинвазивными (щадящими) методами. Лапароскопическое удаление осуществляют через микроразрезы, не превышающие 1,5 см. Радиочастотную абляцию производят с помощью катетера. Лазерную валоризацию выполняют с использованием лазера. Хорошие результаты дает криоабляция – процедура замораживания опухолевых тканей.

Младенцев до года с подтвержденным диагнозом нефробластомы оперируют практически незамедлительно, детей постарше – после прохождения курса химиотерапии (его продолжительность – от 4 до 8 недель).

  • Химиотерапию проводят как до операции, так и после нее. В последнем случае курс химиотерапии назначают не позднее чем через пять дней после хирургического вмешательства. Лечение осуществляют винкристином, циклофосфаном, дактиномицином, доксорубицином.
  • При лечении нефробластомы, достигшей 3-4 стадии, подключают лучевую дистанционную терапию, состоящую в облучении первичного очага опухоли. Облучению подвергаются и метастатические очаги, расположенные в пораженных внутренних органах (печени и легких).

Отличие злокачественных опухолей от доброкачественных

Опухоли доброкачественного характера имеют благоприятный прогноз для излечения от болезни. Нарост развивается в медленном темпе, отсутствует предрасположенность к рецидиву, поражает соседние участки и ткани. Доброкачественные клетки отличаются обратным развитием

Однако, важно понимать, что доброкачественность не является абсолютно безвредной для организма

В избранных ситуациях новообразование способно малигнизировать. Клетка преобразуется в раковую, проникая в структуру других органов. Крупная доброкачественная ткань таит опасность из-за оказываемого давления на соседние ткани и преграждения путей мочеиспускания. Это приводит к дисфункции половой системы, вызывает болезненные ощущения возле половых органов и в нижних конечностях.

Во избежание осложнений при крупных опухолях доктора регулярно обследуют состояние больного при помощи УЗИ и проведения анализов. Интенсивный рост опухолевых клеток является показанием к проведению операций. Основными отличиями двух типов опухоли считаются:

  • местная деструкция тканей;
  • увеличение очага поражения;
  • существование схожих метастазных клеток в соседних тканях.

Факторы, влияющие на развитие нефробластомы

Все клетки в организме когда-то произошли из одной единственной — зиготы, получившейся в результате слияния яйцеклетки и сперматозоида. Сорок шесть хромосом в этой зиготе определяют все дальнейшее развитие этого конкретного организма. За этими хромосомами стоят гены, которые руководят ростом плода, развитием новорождённого, ребёнка и взрослого. Нефробластома — результат влияния неправильных генов.

Опухоль Вильмса вызывают неправильные гены

Как правило, нетипичный путь формирования клеток почки — не единственное следствие работы генетической поломки. К опухоли Вильмса добавляются ещё некоторые отклонения: нетипичное расположение наружного отверстия мочеиспускательного канала, наличие всего одного яичка в мошонке (крипторхизм), аномальное строение радужной оболочки глазного яблока. Генетика установила конкретные участки хромосом, изменения в которых приводят к развитию зачатка почки по пути озлокачествления.

За время нахождения в утробе матери из массы одинаковых клеток должны сформироваться совершенно разные, приспособленные для определённого вида работы. Клетки почки, застрявшие на ранних этапах этого пути, и являются отправной точкой развития опухоли Вильмса. Чем меньше злокачественные клетки похожи на здоровые, тем более агрессивным ростом отличается это новообразование.

Злокачественная опухоль даёт вторичные очаги роста — метастазы

Опухоль Вильмса не будет вечно ограничена внешней оболочкой почки. С течением времени злокачественные клетки прорастут эту преграду, после чего двинутся на завоевание лимфоузлов и соседних органов. Почка не является автономным органом. Она связана с остальными участками организма при помощи лимфатических и кровеносных сосудов. И те, и другие поднимаются к сердцу. Однако первые несколько отличаются, так как на их пути предусмотрена преграда в виде лимфатических узлов. Здесь и оседают злокачественные клетки. Опухолевые клетки, попавшие в кровеносные сосуды, вообще не встречают на своём пути никакой преграды, пока не осядут в других органах. Из каждой клетки растёт точно такая же опухоль — метастаз первичного очага. Метастазы нефробластомы могут оказаться в любом органе, однако чаще всего они обнаруживаются в лёгких и печени. Как таковой зависимости между размерами опухоли и временем её метастазирования не существует. Большую роль в этом случае играет конкретная разновидность нефробластомы.

Клетки опухоли оседают в лимфатических сосудах и дают метастазы

К дополнительным факторам риска развития опухоли Вильмса относятся:

  • возраст обоих родителей старше 30 лет;
  • работа отца, связанная с вредным производством;
  • работа отца, связанная с химической или радиоактивной промышленностью.

Признаки и симптомы опухоли Вильмса

Нефробластома чаще всего встречаются у маленьких детей. Эти опухоли часто становятся довольно большими, прежде чем вызывать какие-либо симптомы. Дети могут выглядеть здоровыми, вести себя и играть нормально.

Отек или большой комок на животе

Часто это первый признак опухоли Вильмса (см. фото). Родители могут заметить припухлость или твердость на животе во время купания или одевания ребенка.

Комок иногда бывает достаточно большим, чтобы ощущаться с обеих сторон живота. Обычно это не больно, однако, иногда дети жалуются на боли.

Другие возможные симптомы

У некоторых детей с опухолью Вильмса также могут быть:

  • лихорадка;
  • тошнота;
  • потеря аппетита;
  • сбивчивое дыхание;
  • запор;
  • кровь в моче.

Опухоли Вильмса также могут иногда вызывать высокое кровяное давление (артериальная гипертензия). Обычно это не вызывает само по себе признаков, но в редких случаях кровяное давление может стать достаточно высоким, чтобы вызвать такие проблемы, как головные боли, кровотечение в глазу или даже изменение сознания.

Многие признаки и симптомы опухолей Вильмса, скорее всего, вызваны чем-то другим. Тем не менее, если у ребенка есть какой-либо из этих симптомов, проконсультируйтесь с врачом ребенка, чтобы найти причину и при необходимости устранить ее.

Могут ли опухоли Вильмса быть обнаружены на ранней стадии?

Нефробластома обычно обнаруживаются, когда начинает вызывать первые симптомы, как отек живота, однако к этому моменту рак часто становятся довольно большим. Нефробластомы могут быть обнаружены ранее у некоторых детей с такими исследованиями, как УЗИ брюшной полости. Но поскольку опухоли Вильмса встречаются редко, использовать ультразвуковое обследование непрактично для выявления рака у всех детей.

Осложнения терапии

Проблемы у детей с болезнью Вильямса возникают на всех этапах лечения. Организм ребенка значительно легче переносит операцию, чем лучевое воздействие и длительный прием таблеток. К осложнениям терапии относят:

  • патологические изменения в крови с анемией и снижением иммунных защитных сил;
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом, проявляющиеся тошнотой, рвотой и поносом;
  • изменения в печени, сердце и костях;
  • повреждения в репродуктивных органах с высоким риском бесплодия в будущем.

Комплексное лечение злокачественных опухолей у детей всегда значительно сложнее из-за эмоциональной нагрузки: родителям порой кажется, что ребенок не вынесет все лечебные мероприятия. Однако детский организм более пластичен и вынослив: даже после нескольких курсов лучевой и лекарственной терапии ребенок сможет с улыбкой смотреть на маму.

Способы лечения

Методика лечения подбирается для каждого пациента индивидуально, в зависимости от гистологического анализа. Известны следующие виды лечения:

  • хирургическое вмешательство;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • народные средства.

Каждый из методов хорош по-своему и в определенных ситуациях. Как же подобрать наиболее эффективный вариант?

Хирургическое вмешательство

Нефроэктомия (удаление почки) может быть частичным, полным или радикальным. В последнем случае удаляется не только сама почка, но и мочеиспускательный канал, а также окружающие почку органы и ткани. Нетрудно догадаться, что вид нефроэктомии выбирается по ситуации, в зависимости от того, какова область распространения опухоли. Часто этот метод лечения идет совместно с химиотерапией.

Химиотерапия

Когда хирургическое вмешательство нецелесообразно (а также после проведения операции), больным опухолью Вильмса назначают химиотерапию. Используются препараты Доксорубицин, Ванкристин, Дактиномицин. Перед началом химиотерапии необходима консультация врача.

Доктор должен предложить заморозку клеток костного мозга с целью их дальнейшего возвращения обратно в организм ребенка. Клетки костного мозга в ходе химиотерапии больше всего подвержены разрушению, поэтому их необходимо сохранить (костный мозг отвечает за очищение и обновление крови).

Лучевая терапия

Помогает уничтожить те клетки, которые остались нетронутыми во время операции. Во время процедуры ребенок должен лежать неподвижно, что порой проблематично. Места, которые нужно подвергнуть облучению, отмечаются особыми красителями, а все остальные участки тела закрывают. После лучевой терапии возможно возникновение поноса, тошноты и раздражения в участках облучения.

Схемы лечения в зависимости от стадии заболевания

Лечение для ребенка подбирается в зависимости от результатов гистологического анализа и стадии нефробластомы:

  1. На первой и второй стадии болезни, когда метастазы еще не распространились на остальные органы, а сама опухоль локализована в пределах почки, проводится удаление пораженной почки.
  2. Третья и четвертая стадия характеризуются выходом нефробластомы за пределы почки. В этом случае после хирургического вмешательства необходимы химиотерапия и облучение.
  3. Пятая стадия требует комплексного лечения. Опухоль распространяется на обе почки, поэтому необходимо удаление обеих почек и прилежащих лимфатических сосудов. Затем пациенту назначают гемодиализ. Необходима замена удаленного органа (пересадка почки).

Народные средства

При обнаружении злокачественных опухолей можно прибегать к методам народной медицины. Но лечение опухоли Вильмса только народными средствами не рекомендуется — в большинстве случаев необходимо лечение методами стандартной медицины.

Использование нетрадиционной медицины может оттянуть момент оперативного вмешательства, что повлечет за собой печальные последствия.

Диета и режим после лечения

Больным, перенесшим операцию по удалению нефробластомы, приходится пожизненно придерживаться 7 стола диеты по Певзнеру. Нужно исключить большое содержание сладкого, жирного и соленого в пище, необходимо уменьшить нагрузку на здоровую почку и мочеполовую систему в целом. Не стоит пить много воды, исключены повышенные физические нагрузки.

Подходы к лечению нефробластомы

Лечение опухолевого процесса имеет комплексный характер и включает хирургическое вмешательство, радиотерапию и химиотерапию.

На ранних стадиях развития патологии удаляют только опухоль, в то время как поздние сроки требуют резекции почки и иссечения.

Если опухоль Вильмса диагностируют у новорожденного, то операция обязана быть проведена в течение первых 14 дней его жизни, без предварительной химиотерапии. Детям в возрасте старше 1 года назначают предоперационную химическую терапию, которая длится 1–2 месяца.

Лечение нефробластомы носит индивидуальный характер в каждом конкретном случае.

При первой стадии заболевания, если опухоль локализуется в тканях только одной почки, применяется хирургическая терапия в сочетании с химиотерапией. В некоторых случаях применяют лучевую терапию.

На второй стадии развития удаляют часть опухолевых тканей, после операции назначают сеансы лучевой и химической терапии.

При опухолевом поражении обеих почек поступают по-разному, в зависимости от показаний:

  • удаляют часть опухоли и несколько пораженных лимфоузлов, после чего назначают длительный процесс радиотерапии и химиотерапии;
  • удаляют обе больные почки. В таком случае срочно требуется операция по пересадке здорового органа.

Нефробластома, несмотря на свою опасность, относится к разряду злокачественных новообразований, которые хорошо излечиваются.

Прогноз опухоли неразрывно связан со стадией развития патологического процесса. При выявлении нефробластомы на первой стадии развития выживает до 90% больных, на второй – 80%, на третьей – до 50%. При двусторонней опухоли шанс есть только у 20% больных.

Если заболевание диагностируют в возрасте до двух лет, шансов на благоприятный исход гораздо больше, чем в случае выявления опухоли в старшем возрасте.

Специфических мероприятий по предупреждению развития опухоли нет. Медики могут только не дать болезни перейти в запущенную стадию

Для этого важно регулярно обследовать ребенка с помощью ультразвуковых диагностических методов. Только при своевременно начатом лечении медики могут рассчитывать на благоприятный исход

Нефробластома у детей

Это заболевание является одной из разновидностей злокачественных патологий почек, возникающих, как правило, у детей.

Нефробластома считается частым раком детского возраста. По статистическим данным это заболевание поражает в среднем восемь детей из одного миллиона младше пятнадцати лет. А частота злокачественной опухоли среди детей с тёмной кожей встречается в два раза больше.

Преимущественно нефробластома наблюдается у детей двухлетнего и трёхлетнего возраста. Тем более что у девочек она возникает на несколько месяцев позже, чем у мальчиков. Нефробластома в основном локализуется в одной почке, хотя иногда может поражать и две сразу.

Точные причины возникновения нефробластом у детей пока до конца не выяснены. Известно, что опухоль развивается в результате мутаций в клеточной структуре ДНК. Только 1,5% этих мутаций наследуются детьми от своих родителей. Но, как правило, определённой связи между развитием нефробластомы и наследственностью не существует.

А вот к факторам риска можно отнести девочек, которые гораздо чаще поражаются, в отличие от мальчиков; характерную семейную наследственность и расовую предрасположенность.

Очень часто нефробластому у детей диагностируют при наличии некоторых врождённых аномалий. Например, при аниридии, когда имеется недоразвитие радужной оболочки глаза или абсолютное её отсутствие; при гемигипертрофии, когда наблюдается значительное развитие одной половины тела над другой; при крипторхизме; гипоспадии. Также у детей нефробластома может быть составляющей одного из синдромов, таких как:  WAGR-синдром, синдром-Драша и синдром Беквита-Видемана.

Симптоматика нефробластомы у детей на ранних стадиях может себя не проявлять. Маленькие пациенты на первый взгляд выглядят совершенно здоровыми, хотя при этом иногда увеличивается живот, пальпируется новообразование в области брюшины, появляются боли и определённый дискомфорт в области живота, наблюдается гематурия и лихорадочное состояние.

При диагностировании у ребёнка нефробластомы, определяют стадию заболевания. Для этого проводят инструментальные методы обследования. К ним относятся рентгенография органов грудной клетки, КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование костей, которые помогают определить метастазирование опухолевого процесса.

Выделяют пять стадий течения нефробластомы. При первой или ранней стадии отмечается поражение опухолью только одной почки. В данном случае злокачественная патология легко удаляется с помощью операции. При второй стадии определяется распространение нефробластомы в близлежащие ткани, которая также удаляется при хирургическом вмешательстве. Для третьей стадии характерно проникновение заболевания за пределы почечного пространства, в рядом расположенные лимфоузлы и в некоторые органы брюшной полости. В данном случае, одной хирургической операции недостаточно.

Предпоследняя стадия, четвёртая, характеризуется распространением нефробластомы в отдалённые ткани и органы. Пятой стадией заболевания отмечают поражения обеих почек.

На сегодня признана общая комплексная терапия для детей с данной патологией, которая включает удаление хирургическим путём злокачественного образования, лучевую терапию и интенсивное лечение полихимиопрепаратами.

Дооперационная терапия на сегодняшний день рассматривается как дискутабельный вопрос. Детская онкология в США считает эту терапию нецелесообразной, пока не будет получено морфологическое подтверждение диагноза и установление стадии болезни после операции. Хотя имеются доказательства о предоперационном облучении, которое намного облегчает проведение радикальной хирургической операции и значительно снижает частоту разрывов нефробластомы. А это, в свою очередь, избавляет от проведения лучевого облучения всей области брюшного пространства. Аналогичный положительный эффект был достигнут и после выполнения полихимиотерапии до операции.

Правильная и корректная тактика в лечении детей, как правило, зависят от морфологии самой опухоли и стадии нефробластомы. Для новообразований с гистологическим строением положительного характера назначают хорошо поддающиеся лучевому облучению и химиотерапии лечения. Но современные схемы с комбинированным лечением таких опухолей предпочтение отдают химиотерапии. А для лечения половины детей, у которых поражена опухолью только одна почка, вообще не назначают лучевое облучение.

При неблагоприятном гистологическом строении нефробластомы назначают оба вида лечения, так как она устойчивы к такой терапии. Поэтому для этих опухолей применяется агрессивная мультимодальная терапия.

Ссылка на основную публикацию