Порок сердца у новорожденных как определить

Возможные осложнения

  • Практически при всех врожденных форм пороков сердца диагностируется сердечная недостаточность, в результате которой нарушается нормальное функционирование органа и кровообращения.
  • Бактериальный эндокардит и релятивная анемия наиболее часто наблюдается при цианотических видах ВПС.
  • При сложных формах может также диагностироваться ранние пневмонии, которые образуются на основе застоя в малом кругу кровообращения.
  • Синдром Эйзенменгера или высокая гипертензия, наиболее характерные осложнения для сердечных пороков с нарушениями в малом кругу кровообращения.
  • Инфаркт миокарда диагностируются при стенозах аорты или ненормальном отхождении левой коронарной артерии. Для этой формы также характерен стенокардический синдром.
  • Синкопе, как результат синдрома небольшого выброса вплоть до формирования нарушения мозгового кровоснабжение (по геморрагической форме – при коарктации аорты, по ишемической форме – при цианотических видах и стенозах аорты).

Опасность ВПС и возможные осложнения

Сегодня медицина шагнула далеко вперед, а потому многие ВПС диагностируются еще в период беременности. Как правило, о наличии такой проблемы у малыша родителям дают знать сразу же и в ряде случаев сообщают им о необходимости проведения операции после рождения ребенка.

Бывают такие пороки сердца, которые требуют незамедлительного хирургического вмешательства, когда счет идет уже не на недели, а на часы. И к этому будущие родители также должны быть готовы.

Если не оказать ребенку своевременную медицинскую помощь при тяжелом ВПС, то могут возникнуть ситуации, когда ему уже ничем нельзя будет помочь. Детки с таким диагнозом склонны к различным заболеваниям. Они чаще всех остальных детей болеют инфекционными заболеваниями, у них наблюдается железодефицитная анемия и ишемия.

Так как функции сердца при этой патологии нарушены, это негативным образом воздействует на работу головного мозга и ЦНС, что влечет за собой физическое и умственное отставание в развитии. На фоне невылеченного ВПС может развиться инфекционный эндокардит, в результате чего могут возникнуть серьезные проблемы со здоровьем.

При этом, чтобы предотвратить развитие эндокардита при ВПС, необходимо постоянно принимать антибиотики, что также негативно влияет на общее состояние здоровья малыша.

Поэтому единственным правильным выходом из сложившейся ситуации является согласие на операцию. Только она может дать шанс на то, что ребенок будет расти здоровым и крепким.

Прогноз и профилактика

Большинство пороков предотвратить невозможно. Парам с генетической предрасположенностью (синдром Дауна, мышечная дистрофия и прочие) следует быть максимально внимательными.

При соблюдении всех рекомендаций врача женщиной в период вынашивания младенца, при отсутствии наследственных факторов есть высокий шанс на рождение здорового малыша.

При современном развитии хирургии многие пороки, обнаруженные после рождения, вполне излечимы и позволяют ребенку жить полноценной жизнью. Если еще полвека назад при некоторых дефектах не оставалось шанса на выздоровление, то сейчас большинство патологий излечимы. Согласно рекомендациям медицинских работников и отзывам родителей, главное в такой ситуации — своевременная диагностика и выбор правильного вектора лечения.

 Загрузка …

«Синие» пороки и их симптомы

К типу «синих» пороков сердца относят следующие заболевания.

  1. Недостаточность митрального клапана. Этот вид аномалии имеет три подвида (относительная недостаточность, органическая недостаточность, функциональная недостаточность). Причиной развития такой патологии является анатомическое нарушение функционирования двустворчатого клапана.Симптомы порока характеризуются появлением у ребенка:

    • акроцианоза, цианоза губ и щек;
    • одышкой, тахикардией;
    • дрожанием грудины;
    • увеличением печени;
    • набуханием вен на шее.
  2. Болезнь Фалло – включает в себя четыре патологии: стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозицию аорты.В период внутриутробного развития плода эта патология не имеет на него негативного воздействия, дети обычно рождаются в положенный срок, с нормальным весом и другими физиологическими показателями. Но уже после рождения малыша заболевание начинает проявлять себя следующими симптомами:

    • цианоз тканей при плаче;
    • цианоз тканей в состоянии покоя (начиная с 2-3 месяцев жизни);
    • приступы одышки;
    • сероватый цвет кожи;
    • беспокойство ребенка;
    • судороги, потеря сознания.

    Для детей более старшего возраста признаком патологии могут быть задержка психического развития, боли в груди после физических нагрузок или еды, для облегчения состояния ребенок старается сжаться в комочек, подтянув колени к подбородку.

  3. Атрезия легочной артерии – характеризуется отсутствием просвета, – это отсутствие отверстия или просвета на уровне клапанов легочной артерии. Суть заболевания заключается в отсутствии сообщения между правым предсердием и желудочком, для компенсации которого кровь вынуждена попадать в легкие обходными путями (черед отверстие в межпредсердной перегородке). Желудочек практически выпадает из процесса кровообращения.К симптомам относят цианоз тканей (вначале частичный, приступообразный, затем выраженный постоянный). К сожалению, при отсутствии своевременного оперативного лечения дети не выживают, имея подобную патологию.
  4. Транспозиция магистральных сосудов – считается самой серьезной патологией этого типа. Ей присущи разнообразные аномалии анатомического строения и ранняя сердечная недостаточность. Это дефект, при котором нарушено сообщение между малым и большим кругами кровообращения. Такой порок несовместим с жизнью, поскольку при нем легочная артерия и аорта словно меняются своими функциями, что недопустимо для правильной работы организма. В чистом виде такая патология встречается очень редко.

    Возможно существование детей с такой патологией, но лишь при наличии у них открытого овального окна, т.е. наличии дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородок, или при открытом артериальном протоке. При диагностировании патологии еще в период внутриутробного развития плода и срочной операции сразу после рождения, возможен благоприятный исход.

  5. Общий артериальный ствол – тяжелая патология, при котором от сердца вместо двух сосудов (аорты и легочной артерии) отходит только один сосуд, именуемый трункусом с клапаном (иногда деформированным) внутри. Он выполняет функцию обеспечения общего и легочного кровотока. В результате всего этого происходит смешивание артериальной и венозной крови.Симптомы этого состояния следующие:

    • задержка в развитии;
    • нарушение кровообращения;
    • цианоз;
    • одышка;
    • сердечные шумы.

    Такие дети требуют оперативного лечения, в противном случае выживает только четверть таких малышей.

  6. Аномальное впадение легочных вен. Этот вид патологии характеризуется полным или частичным впадением легочных вен не в левое предсердие, как это бывает при нормальном формировании сердца, а в полые вены. В результате этого весь объем артериальной крови, идущей от легких, попадает в правые отделы сердца и смешивается с венозной. Шанс на выживание возможен только при наличии у ребенка открытого овального окна.К симптомам относят:

    • нарастающий цианоз тканей;
    • патологические сердечные шумы, нарастающие со временем;
    • отеки, одышка;
    • тахикардия.

Виды и классификация патологии

Разновидностей ВПС очень много (насчитывается более 100 различных видов), однако, чаще всего встречаются такие разновидности как.

Аномалия межжелудочковой перегородки

Патология развивается тогда, когда в области межжелудочковой перегородки образуется специфическое отверстие. В результате этого у ребенка отмечается нарушение процесса кровообращения, когда кровь, обогащенная кислородом, смешивается с необогащенной.

Патология может иметь различную степень выраженности. Все зависит от размеров отверстия. При незначительных размерах заболевание может никак себя не проявлять. В некоторых случаях небольшое отверстие зарастает самостоятельно с течением времени.

Если же размеры отверстия достаточно большие, у ребенка отмечается посинение кожных покровов в области губ, пальцев. В этом случае малышу требуется специальное лечение.

Двустворчатый аортальный клапан

Патология считается одной из разновидностей ВПС, однако, проявляется она, как правило, у детей более старшего возраста. Заболевание возникает в том случае, когда в аортальном клапане образуются всего лишь 2 створки, в то время, когда в норме их должно быть 3.

Аномалия развивается во внутриутробном периоде развития плода, если будущая мама, находясь на 6-8 неделе беременности, испытывает стресс, чрезмерные физические нагрузки.

Именно в этот период развития происходит формирование сердечной мышцы, и любые негативные факторы могут привести к появлению патологии. Наличие трех створок в клапане аорты обеспечивает нормальный кровоток в данной области. Если же створок всего 2, это может привести к различного рода нарушениям.

Аномалия межпредсердной перегородки

Представляет собой отверстие, образующееся в области перегородки между правым и левым предсердиями. Патология может протекать бессимптомно, в том случае, если размеры отверстия небольшие.

С течением времени маленькое отверстие может закрыться самостоятельно.

При выраженной степени патологии ребенку потребуется хирургическое вмешательство, в противном случае существует риск развития сердечной недостаточности.

Сердечно-сосудистые заболевания у детей

Когда у ребёнка «шалит» сердечко.

Принято считать, что проблемы с сердцем — исключительно удел взрослых. Между тем из года в год заболевания у детей стремительно «молодеют». Иногда и вовсе ребёнок рождается с врождённым пороком сердца.

К сожалению, своевременное выявление проблем с сердцем у ребёнка затруднено. Почему так происходит? Незрелый детский организм обладает удивительными компенсаторными возможностями, поэтому малыш долгое время чувствует себя хорошо. Да и сами сердечные недуги зачастую не имеют специфических проявлений, умело маскируясь под другие заболевания.

Врождённые пороки сердца: изначально пошло не так

Формируются при неправильном внутриутробном развитии отходящих от сердца сосудов, сердечных клапанов, перегородок или стенок.

Наиболее часто встречается дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородок, открытое овальное окно, добавочная хорда, открытый аортальный проток, стеноз аорты или легочного ствола. Пороки бывают единичными или сочетанными. Изменения нарушают движение крови внутри сердца и/или по сосудам.

Тяжёлые пороки диагностируются на УЗИ ещё в утробе у матери или сразу после рождения. Однако нередко сложно выявить заболевание в первые месяцы или годы жизни. Часто порок «неслышен», а ребёнок до определённого момента развивается нормально.

Что может насторожить родителей

В раннем возрасте

Во время кормления ребёнок быстро устаёт, он плохо набирает в весе. Возникает синюшность кожи вокруг губ или необычная бледность кожных покровов, одышка во время игры или в покое. Малыш часто болеет ОРВИ или пневмониями, может кратковременно терять сознание.

В старшем возрасте

Дети жалуются на боли в области грудной клетки, головную боль, «замирания» или перебои в области сердца, затруднённое дыхание. Плохо переносят физические нагрузки: игру, подъём по лестнице, бег.

В чём коварность

Отставание в физическом и умственном развитии, недостаточность, частые затяжные пневмонии, изменение пальцев по типу «барабанных палочек», ногтей — «часовых стекол», приступы потери сознания нередко с нарушением кровообращения в головном мозге.

Как поступить

Без врачебной помощи не обойтись. Кроха с тяжёлым пороком нежизнеспособен и нуждается в оперативном вмешательстве сразу после рождения. Коррекция менее сложных дефектов проводится позднее, когда ребёнок немного подрастет и окрепнет.

Дети с пороками нуждаются в длительном наблюдении у кардиолога, назначении препараторов для поддержания работы сердечка до и после операции.

При малых аномалиях операция не показана — например, при добавочной хорде. Ребёнок не отстает от сверстников в развитии, а, достигнув взрослого возраста, ведёт обычный образ жизни.

Последствия патологии

В случае полного игнорирования родителями происходящего с новорожденным последствий может возникать очень много, но исход у всех один – смерть младенца

Потому и важно не пренебрегать обследованиями и регулярными перепроверками состояния порока у малыша

В случае своевременного реагирования на проблему и обращения к специалистам прогноз всегда благоприятный. На сегодняшний день детская кардиохирургия шагнула вперед так далеко, что проведение операции способно решить абсолютно все проблемы новорожденного и заставить главный кровеносный насос биться правильно, сохраняя в организме совершенно нормальную гемодинамику.

После успешно проведенной операции ребенок, само собой, еще какое-то время будет регулярно проходить обследования у специалистов. Но в будущем это полноценный член общества, который сможет заниматься в жизни тем, чем захочет. Определенные ограничения на виды деятельности накладывают только в очень тяжелых случаях, как правило, когда пороков сердца у новорожденного сразу несколько. Да и то, при нормальном развитии непоседы к подростковому возрасту большую часть этих «табу» снимают, ребенок становится совершенно таким же, как и его сверстники.

Методы лечения пороков

Принцип лечения определяется индивидуально. Мы учитываем существующие протоколы, рекомендации и определяем тактику ведения пациента с учетом типа порока, состояния кровотока, других параметров.

Принимают ли лекарства

Нельзя избавиться от анатомического дефекта за счет таблеток или уколов. Мы назначаем ребенку медикаменты только на этапе подготовки к операции. Используются препараты из различных групп:

  • гликозидные сердечные средства;
  • АПФ-ингибиторы;
  • блокаторы кальциевых каналов;
  • антагонисты рецепторов к альдостерону;
  • вазодилататоры;
  • диуретики.

Цели такого лечения — скомпенсировать возникшую сердечную недостаточность и облегчить состояние больного. В ряде случаев медикаментозная терапия продолжается и после операции (особенно, если вмешательство не было радикальным).

В дополнение к основной терапии назначаются витамины. Показана санация очагов хронической инфекции для профилактики бактериальных осложнений. При недостаточности кровообращения проводится оксигенотерапия — насыщение крови кислородом.

Хирургия и показания к ней

Операция требуется, если наблюдается:

  • критический ВПС у новорожденного;
  • признаки острой, застойной кардионедостаточности;
  • сильная легочная гипертензия (повышение давления в сосудах легких);
  • значительное снижение насыщения тканей кислородом;
  • нарушение работы клапанов сердца;
  • выраженная задержка физического развития;
  • нарушение работы других органов на фоне порока сердца.

Варианты хирургического вмешательства:

  • Радикальная операция — полная анатомическая коррекция порока, устранение аномалий развития.
  • Коррекция гемодинамики — разделение кровотока на венозный и артериальный. Она проводится в том случае, если полностью восстановить целостность сердца и устранить порок нельзя.
  • Паллиативная операция — хирургическое вмешательство, при котором не происходит исправления дефекта. Цель такого лечения — временно улучшить ток крови, избежать развития осложнений. Нередко становится подготовительным этапом к дальнейшей радикальной или гемодинамической операции.

Таблица ниже приводит объемы и сроки для хирургического лечения самых распространенных пороков.

ВПС

Объем

Сроки операции

Дефект перегородки между желудочками

Пластика заплаткой из ксеноперикарда, чрескатетерное закрытие окклюдером (заплаткой из стальных нитей)

1 месяц при быстром нарушении гемодинамики;

4—6 месяцев при умеренном нарушении кровотока;

До 2-х лет при компенсированном ВПС

Дефект перегородки между предсердиями

Радикальная операция: пластика дефекта заплаткой

От 2-х до 5-и лет

Незакрытие артериального протока

Клипирование, перевязка сосуда

1—5 лет

ТМА (взаимоперемещение аорты и легочного ствола)

У новорожденных — предварительно расширяют межпредсердное сообщение. С 3-х до 6-и месяцев делают гемодинамическую операцию

1-й месяц, второй триместр I года.

Атриовентрикулярная коммуникация

Радикально: пластика перегородки между предсердиями и створок

Полная форма с 3-х до 6-и месяцев;

неполная форма с 1-го до 2-х лет

Хирургическое лечение выполняется в двух вариантах:

  • Закрытая операция. Возможно эндоваскулярное вмешательство, когда все манипуляции проводятся без разрезов, через сосуды. Наркоз не требуется, достаточно местной анестезии. К закрытым относятся и операции, при которых проводится вскрытие грудной клетки без доступа к сердечным камерам.
  • Открытая операция. Проходит в условиях искусственного кровообращения. В ходе операции вскрываются камеры сердца. Так выполняются все сложные реконструктивные вмешательства.

В каком возрасте формируется порок сердца

Критический период, когда у вышеуказанных факторов имеется высокий шанс привести к формированию порока сердца, – это первые 3 месяца беременности. В это время формируются сердечные структуры, и влияние на организм плода микробных, лекарственных или производственных токсинов способно остановить их развитие или привести к формированию сердца «как на предыдущем этапе филогенеза» (например, как у рептилий, птиц или земноводных). Сердечные структуры формируются по четко составленному плану, и изменения в нем приводят к образованию того или иного дефекта.

Примерно на 15 сутки внутриутробного развития, клетки, которые дают начало сердцу, находятся в среднем зародышевом слое (мезодерме) в виде двух подковообразных полос. Некоторые клетки мигрируют сюда из участка внешнего зародышевого листка (эктодермы) под названием «нервный гребень» — отдела, который поставляет различные нервные клетки в различные части тела.

На 19 сутки формируется 1 пара сосудистых элементов – эндокардиальные трубки. Они сливаются между собой, клетки между ними подвергаются программируемой гибели, а клетки первичного сердца мигрируют к трубке и к 21 суткам формируют вокруг них кольцо мышечных клеток. К 22 суткам сердце начинает сокращаться, а кровь – циркулировать.

На момент 22 суток сосудистая система представляет собой билатерально симметричную систему с парными сосудами на каждой стороне тела и сердцем, представленным примитивной трубкой, расположенной посредине, в среднем слое тела. Его участки, из которых формируются предсердия, располагаются дальше от головы (хотя должно быть наоборот).

С 23 по 28 сутки сердечная трубка складывается и скручивается. Будущие желудочки двигаются к левой стороне центра, занимая свое конечное расположение, а предсердия – к головному концу туловища. На 28 сутки ткань сердечной трубки расширяется, и за 2 недели здесь формируются 4 полости сердца, разделенные первичной мембранной перегородкой. Если на этом этапе подействует повреждающий фактор, кровь будет протекать между полостями сердца.

Клетки, мигрировавшие из нервного гребня, дают начало формированию сердечной луковице – основному пути оттока из сердца. Луковица должна разделиться на 2 части растущей спиральной перегородкой, и тогда формируются восходящий отдел аорты и легочной ствол. Если разделение перегородкой не заканчивается, формируется порок – персистирующий артериальный проток. А если сосуды располагаются наоборот, получается транспозиция магистральных сосудов.

Две половины выносящего тракта должны занять определенные позиции у определенных желудочков. При воздействии повреждающих факторов на этом этапе, формируется порок «верхом сидящая аорта» (когда сосуд исходит из межжелудочковой перегородки).

Часть клеток первичной перегородки отмирает, формируя отверстие. Одновременно здесь растут мышечные клетки, образуя вторичную перегородку, но зазор между предсердиями остается. Это – овальное отверстие (окно) – шунт, через который кровь попадает из правого в левое предсердие. На этом же этапе формируется боталлов проток – связующий канал между аортой и легочной артерией.

Врождённый порог сердца у новорождённого, что это?

Но медицина не стоит на месте, благодаря современным достижениям, новейшему высокоточному оборудованию у малышей есть огромные шансы на полноценную жизнь

Важно, вовремя выявить проблему и не откладывая обратиться к специалисту

Благодаря современным достижениям есть шанс вылечить порок сердца.

Причины возникновения болезни 

Сложная беременность может стать причиной патологии.

Это может происходить по следующим причинам:

  1. Наследственный фактор. Он является главной причиной в 90% случаев. К сожалению, заранее предугадать или спрогнозировать диагноз не получится. Придётся рисковать и тщательно наблюдать за состоянием ребёнка при помощи УЗИ;
  2. Сложное вынашивание предыдущих беременностей. Специалисты уверяют, что если девушка до этого сталкивалась с выкидышами, мертворождением, психологически ей будет довольно трудно настроиться на нормальное протекание процесса вынашивания плода. Нервы, стрессы, депрессии могут стать причиной патологии;
  3. Инфекции, в первом триместре. Особенно страшны вирусы герпеса, краснуха, ветрянка. Часто эти болезни – прямой показатель к аборту;
  4. Присутствие у девушки серьёзных психических и физических отклонений. В этом случае поддержать организм мамы и плод можно при помощи лекарственных препаратов, которые назначает врач;
  5. Хромосомные нарушения. Встречаются в 5% случаев. Именно поэтому девушкам и предлагают сдавать ряд анализов в первом и втором триместре, чтобы исключить риски;
  6. Вредные привычки девушки;
  7. Климатические факторы.

Аритмии у детей — когда сердце сбивается с ритма

В норме сердце бьётся под воздействием последовательно возникающих в нём электрических импульсов, исправно обеспечивая доставку крови к органам и тканям.

При аритмии нарушена частота, ритмичность и последовательность сокращений отделов сердца. «Мотор» работает с перебоями, уменьшается или увеличивается частота сердечных сокращений.

Аритмии встречаются примерно у 20–25% детей разного возраста.

Сердечные нарушения

При врождённых или приобретенных пороках, инфекционных или аутоиммунных заболеваниях, наследственных аритмиях.

Внесердечные нарушения

Встречаются у детей наиболее часто и являются проявлением другого заболевания или состояния:

* Травмы в родах, недостаток кислорода в утробе матери или в момент рождения, внутриутробная инфекция.

* Незрелость нервной системы.

* Повышенная или пониженная функция щитовидной железы, сахарный диабет.

* Гормональная перестройка в подростковом возрасте.

* Хронические заболевания: тонзиллит, гайморит, поражение тракта, железодефицитная анемия и многие другие.

При лечении основного заболевания и устранения причины сердечный нормализуется.

Что может насторожить родителей

Дети редко предъявляют жалобы, но некоторым признакам можно заподозрить аритмию.

В раннем возрасте

Приступообразная одышка при ползании или переворачивании, беспокойный сон, беспричинная капризность. Отказ от груди или вялое сосание, плохая прибавка в весе.

В старшем возрасте

Быстрая утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок, повышение или понижение артериального давления, головокружения и обмороки. Ощущения «замирания», сильных толчков или перебоев в области сердца.

В чём коварность

Примерно у 20% детей аритмии с возрастом «перерастают» и не требуют проведения специального лечения.

Заболевание может протекать и с осложнениями: нарушением кровообращения, внезапными приступами сердцебиения частотой до 100–250 ударовмин, некоторые отделы сердца начинают сокращаться в разном ритме.

Как поступить

Не откладывая «в долгий ящик», обратиться к кардиологу за консультацией и проведения комплексного обследования.

Повышение артериального давления — «игра» сосудов

Обусловлено усилением тонуса мышц сосудов и задержкой жидкости в организме. Степень и тяжесть течения артериальной гипертензии (АГ) определяется в зависимости от возрастных норм артериального давления.

Первичная АГ

Возникает при врожденных пороках развития сердца и сосудов, наследственной предрасположенности.

Вторичная АГ

Развивается наиболее часто при заболеваниях почек и мочевыводящих путей, сахарном диабете, ожирении, заболеваниях щитовидной железы, психоэмоциональном перенапряжении, гормональных изменениях в подростковом возрасте.

Что может насторожить родителей

На первых порах жалоб ребёнок не предъявляет. С течением времени появляются головные боли и головокружения, плохое самочувствие, быстрая утомляемость и слабость, боли в области сердца и сердцебиения.

В чём коварность

Возможен переход детской формы болезни во «взрослую» АГ. Редко развивается гипертонический криз со стойким повышением артериального давления, которое трудно снижается лекарственными средствами.

Как поступить

Ребёнок нуждается в комплексном обследовании, помощи не только кардиолога, но и врачей других специальностей. Цель: выявление истинной причины заболевания и проведение правильного лечения.

заболевания у детей — довольно серьёзная проблема

Для выявления сердечных недугов важно, чтобы ребёнок проходил плановые медицинские осмотры в установленные сроки. И, конечно же, при появлении тревожных признаков необходимо своевременно обращаться за медицинской помощью

Врожденный порок сердца

Примерно 1 ребенок из 100 рождается с врожденным пороком сердца. Врожденный порок сердца — результат нарушений эмбриогенеза.

Вот причины врожденных пороков сердца:

    • генетические факторы: плохая наследственность, локальные генные изменения и хромосомные мутации;
    • синдром Марфана;
    • экологические факторы, или мутагены: ионизирующее излучение, нитраты, фенолы, избыточное употребление алкоголя, бензпирен у курильщиков, антибиотики, нестероидные противовоспалительные средства, пр.;
    • болезни матери: краснуха, сахарный диабет, системная красная волчанка, катаракта, пр.

Врожденные пороки сердца делят на 2 группы: белые и синие.

При белых, или бледных, порока сердца, не происходит смешивание артериальной и венозной крови. К белым порокам относят: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникацию, сужение (стеноз) легочной артерии, аортальный стеноз, коарктацию аорты, пр.

Белый порок сердца у новорожденных, как правило, ничем себя не проявляет. По мере взросления у детей с белыми пороками сердца появляются клинические симптомы: бледность кожи, повышенная утомляемость, одышка, отставание в физическом развитии.

Испытывая постоянные перегрузки сердечная мышца с годами изнашивается — сердечная недостаточность прогрессирует: появляются отеки ног, увеличивается печень, пр. Без операции продолжительность жизни у людей с белым пороком сокращается на 20-25 лет.

Следует подчеркнуть, что наличие белого врожденного пороки не всегда провоцирует хроническую сердечную недостаточность. Чтобы порок проявил себя, он должен быть гемодинамически значимым — дефект сердечной структуры должен быть весьма значительным. Например, дефект межпредсердной перегородки менее 1 см (гемодинамически незначимый) в большинстве случаев не проявляет себя в течение всей жизни.

При синих пороках сердца происходит смешивание артериальной и венозной крови. Примеры синих врожденных пороков сердца: комплекс Эйзенменгера, полная транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, пр.

Типичный симптом синего порока сердца — голубовато-серый, или синюшный, цвет кожи (цианоз кожи)из-за дефицита кислорода в крови. Все синие пороки сердца гемодинамически значимые; цианоз кожи хорошо виден сразу после рождения ребенка.

Из-за выраженной гипоксии органов и тканей синие врожденные пороки сердца значительно опаснее белых пороков — без хирургической коррекции ребенок может умереть в первые дни и месяцы после рождения. Пациенты с синими пороками без операции живут на 30-50 лет меньше, чем здоровые люди.

Важнейшее условие сохранения здоровья и жизни ребенка с врожденным пороком сердца — своевременная диагностика и хирургическое устранение дефекта.

Врожденные пороки сердца диагностирует неонатолог (порок сердца у новорожденных), семейный врач, педиатр (порок сердца у детей), терапевт (врожденный порок сердца у взрослых), детский кардиолог, кардиолог, специалист по ультразвуковой диагностике, эндоваскулярный хирург, кардиохирург. Самый доступный, безопасный и при этом очень информативный инструментальный метод диагностики — ЭхоКГ с допплерографией. Для диагностики сложных врожденных пороков сердца применяют рентген контрастное исследование (вентрикулографию, ангиографию), КТ и МРТ, в том числе с контрастированием.

Врожденный порок сердца диагностируют не только после рождения, но и внутриутробно с помощью ЭхоКГ с допплерографией

Это важно при сложных и несовместимых с жизнью дефектах. В первом случае беременность и роды ведут с учетом наличия порока; планируют кардиохирургическое вмешательство в первые дни и месяцы жизни

При несовместимых с жизнью пороках предлагают искусственное прерывание беременности.

В последние десятилетия почти все врожденные пороки сердца успешно устраняют хирургическим путем. Применяют малоинвазивное вмешательство (эндоваскулярную процедуру) или большое открытое вмешательство, в том числе с использованием искусственного кровообращения. В последнем случае сердце останавливают и разрезают, обнажая дефект. При этом организм обеспечивают кровью и кислородом с помощью механического насоса.

Послеоперационная смертность при большинстве белых и синих пороков не превышает 1%. При сложных синих пороках, в частности, при полной транспозиции магистральных сосудов, послеоперационная смертность колеблется от 5% до 50% в зависимости от уровня кардиохирургического центра, в котором проводят оперативное вмешательство.

Методы лечения ВПС

При врожденном пороке сердца у детей возможно только операционное лечение. Консервативная, медикаментозная терапия помогает уменьшить симптоматику болезни и назначается в качестве подготовки ребенка к хирургической операции.

Открытые хирургические операции

При сочетанных и тяжелых врожденных пороках развития сердечно-сосудистой системы проводятся полостные хирургические операции. При подобных вмешательствах необходима довольно объемная работа, занимающая несколько часов. Пациентов, нуждающихся в подобного рода операциях, делят на 4 группы:

  • плановые больные (состояние удовлетворительное, операцию можно выполнить в течение года);
  • новорожденные, нуждающиеся в лечении в течение первых 6 месяцев жизни;
  • пациенты, которым требуется хирургическое лечение не позднее 1-2 недель;
  • дети в тяжелом состоянии, которое требует немедленного проведения операции.

Однако существует еще одна группа больных с врожденным пороком сердца. Таким детям показано только паллиативное вмешательство, временно улучшающее состояние здоровья. У малышей этой группы отсутствуют целые отделы сердца.

Минимальные инвазивные вмешательства

Такой подход к лечению позволяет скорректировать дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, а также подготовить пациента к открытой операции. Вмешательства подобного рода проводятся под постоянным воздействием рентгенологического излучения, которое позволяет определить место аномалии.

При помощи тонких проколов в вены вводят небольшой окклюдер, которым затыкают отверстие между предсердиями или желудочками, тем самым предотвращая смешение артериальной и венозной крови.

При нарушении процесса закрытия артериального протока проводится наложение специальной клипсы на сосуд, и назначаются препараты, способствующие его сужению и склерозу. В случае медикаментозного лечения ребенку выписывается индометацин в первые дни жизни. Такой метод лечения помогает в 80% случаев.

Выжидательная тактика

При небольших анатомических дефектах строения сердца и сосудов возможно применение подобного метода лечения.

Основным условием использования такого подхода к лечению ВПС является отсутствие симптомов заболевания и систематический контроль при помощи ультразвукового исследования.

Некоторые пороки развития сердечно-сосудистой системы не проявляются и не подлежат специализированному лечению. Дети с заболеваниями такого характера ведут абсолютно нормальный образ жизни, учатся, занимаются спортом и не чувствуют недомоганий.

Вне зависимости от наличия или отсутствия необходимости хирургического вмешательства, родители детей с врожденными пороками развития кровеносной системы и сердца должны быть ознакомлены с обязательными условиями жизни ребенка:

  • естественное вскармливание до 1,5-2 лет;
  • длительные прогулки и качественное проветривание помещений;
  • занятия спортом и физкультурой с ограничением нагрузки;
  • контроль за нахождением ребенка на холоде и сильной жаре;
  • своевременно вакцинирование и профилактика болезней;
  • корректировка диеты (сокращение жидкости и соли, увеличение объема продуктов, содержащих большие количества калия).

Действие внешних факторов среды, современный ритм жизни и наличие хронических заболеваний у родителей, часто становится причиной нарушения внутриутробного развития плода и возникновения пороков различных систем органов. ВПС могут быть несовместимы с жизнью, но чаще всего своевременная корректировка анатомических аномалий позволяет ребенку жить полноценной жизнью.

Диагностические методы позволяют определить наличие грубых структурных нарушений даже на ранних сроках беременности, что позволяет, в случае острой необходимости, провести хирургическую операцию в первые сутки после рождения ребенка.

Главное – не отчаиваться и не поддаваться панике, ведь состояние здоровья ребенка зависит от родителей и их твердого и обдуманного решения.

Ссылка на основную публикацию