Пузырчатка новорожденных

Акантолитическая пузырчатка

Акантолитические клетки пузырчаткиАкантолитическая (истинная) пузырчатка – аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит образование антител к шиповатому слою эпидермиса. Образно говоря, при данной патологии иммунная система реагирует на кожу как на чужеродный агент и стремится его уничтожить. Причины развития этого процесса до конца не изучены. Высказываются предположения о роли вирусной инфекции, хронических стрессов, гормональных нарушений, но далеко не у каждого пациента можно четко выявить какой-либо ведущий механизм.

В результате повреждающего действия компонентов иммунной системы на кожу эпидермис местами отслаивается, но не отделяется, образуя пузыри. Полости заполнены прозрачной желтоватой жидкостью, при нажатии на пузырь его границы расширяются – симптом Никольского, характерный для акантолитической пузырчатки.

Акантолитическая пузырчатка может протекать в нескольких формах. Наиболее часто встречается вульгарная пузырчатка. При этом заболевании на фоне повышения температуры тела и общего недомогания на слизистых оболочках и коже появляются пузыри одинаковой формы, число которых с течением времени неуклонно увеличивается.

Более тяжело протекает вегетирующая пузырчатка. Пузыри образуются быстро, порой внезапно, вскрываются с образованием ярко-красных эрозий. Характерна локализация процесса в складках кожи и вокруг естественных отверстий. На месте эрозий спустя 3-5 дней образуются сочные вегетации, напоминающие бородавки.

Другая форма акантолитической пузырчатки – листовидная. Это заболевание отличается тем, что пузыри сливаются между собой, образуя более крупные образования, по своей форме напоминающие листья дерева.

Себорейная, или эритематозная, пузырчатка проявляется покраснением кожи лица (фигура бабочки), груди и межлопаточной области. При этом отмечается шелушение и, что самое главное, дряблые пузыри, которые вскрываются с образованием эрозий.

Лечение истинной пузырчатки

Лечение пузырчатки истиннойОснову лечения истинной пузырчатки составляет терапия глюкокортикоидами (преднизолон, дексаметазон и другие) на протяжении как минимум 3-х недель. Эти препараты позволяют подавить патологический иммунный ответ и обезопасить эпидермис от дальнейшего разрушения. Для достижения более выраженного положительного эффекта к терапии подключают цитостатики.

На фоне терапии глюкокортикоидами пациентам следует принимать витамины группы В, С, препараты калия и кальция. Эти вещества укрепляют эпидермис и повышают его устойчивость перед агрессивным действием иммунной системы.

При тяжелом течении заболевания показаны методы экстракорпоральной детоксикации: гемодиализ, гемосорбция, плазмаферез и другие. С помощью этих методов удается очистить кровь от антител к шиповатому слою эпидермиса и тем самым добиться стабилизации состояния.

Лечение вульгарной пузырчатки, равно как и всех остальных форм, обязательно должно включать местную обработку пузырей растворами антисептиков во избежание развития бактериальных осложнений и грибковой инфекции. Если же это произошло, то показан прием антибиотиков и антимикотиков.

При отсутствии гормональной терапии прогноз при акантолитической пузырчатке крайне неблагоприятный: летальность достигает 100%. На фоне комплексного лечения удается достичь существенно улучшения самочувствия, сохранения жизни и здоровья пациента.

Уход за кожей и другие рекомендации

Уход за кожей при пузырчатке у детей — очень важный аспект лечения. Для скорейшего заживления эрозий и язв, образовавшихся после вскрытия пузырей, необходимо соблюдать ряд рекомендаций:

  • ежедневно купать ребёнка, температура воды при этом 38 оС;
  • на поверхность вскрывшихся пузырей наносить препараты, прописанные врачом. В настоящее время популярны лекарства, содержащие декспантенол;
  • в выборе одежды для ребёнка отдать предпочтение натуральным тканям;
  • при появлении пузырей на слизистой оболочке полоскать рот настоями ромашки, эвкалипта.

Рацион ребёнка при пузырчатке должен соответствовать возрасту. До года предпочтительно грудное вскармливание. Ребёнку до 3 лет необходимо готовить отдельные блюда из овощей, мяса, фруктов (можно использовать в том числе готовые блюда от известных производителей). Дети старшего возраста питаются вместе со взрослыми, в рационе обязательно должны присутствовать диетические сорта мяса, свежие овощи и фрукты, первые блюда.

Пузырчатка у новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Причины возникновения

Возбудителем пузырчатки является вирус Коксаки. Передаваться заболевание может воздушно-капельным путем или при контакте с зараженными предметами. Симптоматика болезни возникает не у всех детей.

Главным условием для развития пузырчатки считается слабый иммунитет.

Если защитные функции организма ребенка не нарушены, то контакт с носителем вируса может обойтись без негативных последствий.

Повышают риск заражения ребенка, следующие факторы:

  • ослабление иммунитета под воздействием бесконтрольного приема сильнодействующих медикаментов;
  • врожденные аутоиммунные патологии;
  • генетическая предрасположенность;
  • гормональные нарушения в организме;
  • пренебрежение правилами личной гигиены;
  • негативное воздействие окружающей среды на организм ребенка;
  • патологии, связанные с центральной нервной системой;
  • контакт с предметами общего пользования без соблюдения мер безопасности.

Как лечить герпес на теле у ребенка? Узнайте об этом из нашей статьи.

Меры профилактики

Профилактика пузырчатки направлена главным образом на укрепление защитных функций детского организма. В большинстве случаев вирус поражает ослабленных детей.

Если ребенок перенес тяжелое заболевание или оперативное вмешательство, то укреплению иммунитета следует уделить особое внимание. Дополнительно необходимо контролировать рацион питания детей и условия, в которых они находятся

К личной гигиене малышей надо приучать с самого раннего возраста

Дополнительно необходимо контролировать рацион питания детей и условия, в которых они находятся. К личной гигиене малышей надо приучать с самого раннего возраста.

Мерами профилактики пузырчатки являются следующие рекомендации:

  1. У ребенка должны быть индивидуальные средства гигиены (полотенце, зубная щетка и пр.).
  2. Укрепление иммунной системы ребенка с первых дней его жизни (длительное грудное вскармливание, правильный рацион питания, витамины в соответствии с возрастом).
  3. Одежда ребенка должна быть чистой, а помещение, в котором он пребывает, соответствовать санитарным требованиям.
  4. Ребенок должен знать, что подходить близко к людям с признаками простуды нельзя (например, к чихающему или кашляющему человеку).
  5. Все заболевания (независимо от этиологии) должны лечиться своевременно и полноценно.

При появлении у ребенка симптомов пузырчатки необходимо в кратчайшие сроки обратиться к врачу. Заболевание не относится к числу смертельно опасных инфекций, но отсутствие терапии может стать причиной присоединения других патологических процессов.

Наличие осложнений становится основанием для неблагоприятных прогнозов. Некоторые последствия могут не поддаваться лечению и нарушить качество жизни малыша. Самолечение при пузырчатке должно быть исключено.

Об эпидемической пузырчатке новорожденных вы можете узнать из видео:

Лечение пузырчатки новорожденных

  • Дозировка и длительность курса зависят от тяжести течения болезни, индивидуальных особенностей новорожденного и его веса.
  • Кроме антибиотиков применяют инъекционный альбумин, витамины группы В, аскорбинки и ретинола. Эти манипуляции направлены на стимуляцию собственных регенеративных ресурсов организма новорожденного. Также они обеспечивают устойчивость малыша к развитию осложнений.
  • Кожу вокруг пузырьков обрабатывают салициловым спиртом. При отсутствии такового могут использовать борный спирт. Сами пузырьки прокалывают и тут же прижигают растворами анилиновых красителей. На подсохшие корочки накладывают эмульсию синтомицина.
  • Для этих же целей могут использовать аэрозоли и мази, в состав которых входят антибиотические вещества (гентамицин, неомицин, эритомицин). Кроме того, рекомендуют каждые день купать малыша в ванночке со слабым раствором марганцовки. Не лишними будут и общие, и локальные ультрафиолетовые облучения.

Любое лечение будет эффективно в том случае, если его будет курировать опытный специалист. Самолечение в случае пузырчатки не просто опасно, оно может привести к различным осложнениям и затяжному периоду реабилитации. В этом случае задача родителей – слушать доктора и строго соблюдать все его предписания.

Акантолитическая пузырчатка

Акантолитическая пузырчатка — группа кожных заболеваний у детей, объединённых рядом признаков:

  • длительное течение болезни;
  • поражение кожного покрова на большой площади;
  • склонность пузырей к слиянию;
  • роль иммунитета в возникновении болезни;
  • расположение пузырей внутри эпидермиса.

Среди всех кожных болезней истинная пузырчатка встречается в одном проценте случаев. Дети заболеванием страдают гораздо реже взрослых. Девочек болезнь поражает чаще, чем мальчиков. Существует несколько разновидностей акантолитической пузырчатки:

  • обыкновенная или вульгарная пузырчатка;
  • вегетирующая пузырчатка;
  • листовидная пузырчатка;
  • себорейная или эритематозная пузырчатка.

Среди всех этих разновидностей у детей чаще встречается вульгарная пузырчатка, на втором месте находится себорейная. Вегетирующая и листовидная отмечаются крайне редко.

В настоящее время основной причиной акантолитической пузырчатки считается агрессия собственной иммунной системы. В обычных условиях иммунные клетки патрулируют территорию организма и никогда не трогают родные ткани и органы. Причину, по которой эпидермис воспринимается иммунитетом как чужеродный объект, ещё предстоит установить учёным. Однако механизм развития пузырей на коже в настоящее время известен. Иммунные клетки лимфоциты образуют специфические средства борьбы с эпидермисом — антитела. Их воздействие на кожный покров приводит к разобщению слоёв эпидермиса — акантолизу. Между ними мгновенно оказывается тканевая жидкость и формируются пузыри. Заразиться такой формой пузырчатки от другого человека нельзя.

Симптомы пузырчатки, несмотря на объединяющий признак — наличие пузырей — несколько различаются в зависимости от разновидности болезни.

Симптомы истинной пузырчатки — таблица

Разновидность истинной пузырчатки Преимущественная локализация пузырей Размер и форма пузырей Эволюция пузырей Поражение слизистых оболочек
Вульгарная пузырчатка
  • генерализованная форма, поражающая всю кожу;
  • область кожных складок;
  • волосистая часть головы.
  • дряблые пузыри;
  • напряжённые пузыри.
  • гнойные корки;
  • кровянистые корки.
Характерно
Вегетирующая пузырчатка
  • область кожных складок;
  • область пупка.
Дряблые пузыри
  • ярко-красные эрозии со зловонным отделяемым, склонные к слиянию;
  • очаги скопления гноя (пустулы).
Характерно
Листовидная пузырчатка Вся площадь кожного покрова
  • дряблые пузыри;
  • неровность кожи.
  • ярко-красные эрозии;
  • корки;
  • повторное образование пузырей на месте эрозий.
Не характерно
Эритематозная (себорейная) пузырчатка
  • лицо;
  • волосистая часть головы;
  • туловище.
  • очаги покраснения кожи;
  • чешуйки;
  • дряблые пузыри.
  • эрозии;
  • очаги мокнутия.
Характерно

Внешний вид кожи при истинной пузырчатке — фотогалерея

В диагностике пузырчатки используются следующие методы:

  • внешний осмотр кожи позволяет заподозрить диагноз истинной пузырчатки;
  • анализ крови на антитела позволяет установить иммунную природу болезни;
  • изучение участка кожи под микроскопом позволяет выявить акантолиз.

Истинную пузырчатку необходимо отличать от других кожных болезней, сопровождающихся появлением очагов покраснения и пузырей:

  • многоформной экссудативной эритемы;
  • болезни Дарье;
  • синдрома Лайелла;
  • акантолитического дерматоза Гровера.

Основой лечения пузырчатки являются специфические лекарства — гормоны и цитостатики. Первая группа препаратов чрезвычайно эффективна при болезнях, основным компонентом которых является воспаление. Стероидные гормоны (Преднизолон, Гидрокортизон, Дексаметазон) блокируют влияние антител на кожный покров и ликвидируют акантолиз. Цитостатики (Метотрексат, Циклофосфамид) непосредственно влияют на иммунные клетки лимфоциты и блокируют собственно образование антител. В дополнение к основному лечению назначаются следующие препараты:

  • витамины группы В;
  • аскорбиновая кислота;
  • рутин;
  • оротат калия;
  • панангин.

Эти лекарства значительно улучшают обмен веществ в поражённой коже. В очагах, образовавшихся после вскрытия пузырей, часто развиваются микробы. Для бактерий обнажённая дерма, кровь и тканевая жидкость являются идеальной средой обитания. Для борьбы с ними специалисты назначают антибиотики (Ампициллин, Цефтриаксон, Кларитромицин, Меронем). Для наружного лечения пузырчатки используются мази, кремы и лосьоны, содержащие стероидные гормоны. Физиолечение также позволяет успешно бороться с пузырями и присоединением инфекции с помощью процедур лазеротерапии, ультрафиолетового облучения.

Лечение

Терапевтическое воздействие напрямую зависит от формы заболевания, выявленной в процессе исследования.

Медикаментозное лечение

В случае обнаружения вирусного варианта, лечение предполагает назначение следующих лекарственных средств:

  • антигистаминных;
  • глюкокортикостероидных;
  • жаропонижающих;
  • противовирусных;
  • цитостатических.

Для лечения пораженных участков кожи рекомендуется использовать медикаментозные препараты:

  • антисептические;
  • комбинированные – на основе обезболивающих и антисептических лекарств;
  • противомикробных с местным анестезирующим эффектом – для слизистых ротовой полости;
  • примочки против навязчивого зуда из масел грецкого ореха, сока алоэ или крапивы.

В условиях стационарного лечения малышам дополнительно назначаются терапевтические процедуры, направленные на очистку крови от патологических антител:

  • гемосорбцию – на основе угольной фильтрации;
  • плазмаферез – замена плазмы крови на стерильные растворы, не содержащие в своем составе иммунные комплексы и антитела.

Терапевтический курс лечения остальных форм пузырчатки определяется индивидуально и зависит от общего состояния организма малыша.

Остальные варианты

Неинфекционные формы заболевания требуют назначения отдельных медикаментозных средств и манипуляций:

  • высокие дозировки глюкокортикоидов;
  • иммуносупрессоры;
  • введение человеческого иммуноглобулина;
  • моноклональные антитела;
  • плазмаферез;
  • антибиотикотерапия и противогрибковые медикаменты – при необходимости;
  • при минимальных шансах на выживание используется трансплантация стволовых клеток или аллотрансплантация костного мозга.

При лечении в домашних условиях, родителям рекомендуется обеспечить за ребенком надлежащий уход, включающий в себя ряд определенных требований:

  • запрет на купание малыша на весь период терапевтических процедур – во избежание дальнейшего распространения очагов поражения и продления времени их заживления;
  • изменение привычного ежедневного рациона на специализированный лечебный стол, исключающий введение острых и кислых продуктов питания;
  • замена обычной одежды на рекомендуемую – изготовленную из натуральных материалов, свободного покроя (для уменьшения точек соприкосновения с поврежденными участками кожных покровов);
  • постоянный доступ воздуха к эрозированным поверхностям;
  • выполнение нормативов проветривания и влажной уборки в жилом помещении, предназначенном для ребенка;
  • карантин в течение семи суток во избежание случайного подзаражения остальных членов семьи.

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

  • Метипред;
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон;
  • Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

  • Метипред-депо;
  • Дипроспан;
  • Депо-медрол.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

  • острый психоз;
  • артериальная гипертензия;
  • депрессивные состояния;
  • бессонница;
  • повышенная возбудимость нервной системы;
  • стероидный диабет;
  • тромбоз;
  • ожирение;
  • ангиопатия;
  • эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

  • соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
  • препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

  • Сандиммун;
  • Метотрексат;
  • Азатиоприн.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний. 

Причины

Возбудитель пузырчатки, золотистый стафилококк, проникает в организм ребенка через микроскопические повреждения. Там инфекция начинает вырабатывать такое токсическое токсическое вещество, как эксфолиатин, оказывающий на кожу патологическое влияние и повреждая ее.

Кожа у новорожденного очень нежная и может легко повредиться. Заразиться ребенок может при родах, когда его кожа незаметно получает микроскопические повреждения. Если при этом возникает омфалит – воспаление ранки пупка грудничка, то в дальнейшем появляется и пузырчатка новорожденного.

К другим основным причинам развития пузырчатки у новорожденных относят:

  • сниженный иммунитет;
  • незрелость или недоношенность ребенка на момент родов.

Часто заражение малыша происходит в больнице. Если была плохо проведена уборка помещения, обработаны инструменты, бинты, медицинские салфетки, руки медицинского персонала, кварцевание помещений или несоблюдены правила гигиены, то стафилококк полностью не уничтожается и легко попадает на травмированную кожу малыша. Кроме того, медицинские работники могут болеть инфекционными заболеваниями кожи и, ухаживая за новорожденными, становятся источником инфекции.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка новорожденных — заразное кожное заболевание из группы пиодермии. Возбудители — стрепто и стафилококки. Наблюдается у новорожденных в первые дни жизни. Заражение преимущественно через предметы ухода, а также от взрослых, больных пиодермией.

Симптомы

Общее состояние ребенка не нарушено или имеет среднюю форму тяжести:

· сниженный аппетит,

· вялость,

· температура до 380С.

Рано начатое лечение способствует выздоровлению через 2 или 3 недели, однако, даже доброкачественная форма пузырчатки новорожденных может вызвать распространение инфекции и сепсис.

При злокачественной форме болезнь также развивается в конце первой недели жизни или чуть позже, однако при ней отмечаются множественные пузыри величиной от 0,5 до 3-х и более сантиметров в диаметре, кожа между которыми слущена. Температура поднимается выше 380С, общее состояние тяжелое — кроме отсутствия аппетита и вялости, наблюдаются выраженные симптомы интоксикации — учащенное дыхание, бледность, рвота, сердцебиение. Болезнь высоко заразна, часто заканчивается сепсисом.

Источники инфицирования — медицинский персонал или матери новорожденных, которые болеют или недавно переболели пиодермией, гнойная инфекция из пуповины самих детей, бациллоносительство. Вследствие переноса инфекции от больного новорожденного через белье или руки медицинского персонала, в роддомах могут возникать вспышки эпидемии.

Течение.

В большинстве случаев выздоровление в течение 3—4 недель. Иногда, особенно у ослабленных детей, заболевание принимает характер диффузного эксфолиативного дерматита, без наклонности к эпителизации эрозий, с высокой температурой, поносами и рвотой, развивается картина сепсиса; исход летальный.

Лечение.

Тщательный уход. Питание грудным молоком. Внутрь сульфаниламидные препараты из расчета 0,2 г на 1 кг веса ребенка. Пенициллин внутримышечно. Гемотерапия (см. Абсцессы множественные). Быстрое вскрытие пузырей, удаление их покрышек и обрывков эпидермиса. Смазывание эрозий 1—2% раствором анилиновых красок (метидвиолет, генцианвиолет, малахитгрюн, бриллиантгрюн и др.), 2% раствором ляписа. Повязки с 10% стрептоцидной или 1 % свнтомицияовой эмульсией. На отдельные эрозии накладывают кашицу (водную)) из пудры белого стрептоцида. Припудривание присыпкой с 10% белого стрептоцида или ксероформа и обтирание здоровых участков кожи камфорным спиртом. В дальнейшем при подсыхании — 1% желтая ртутная мазь. После прекращения высыпаний и подсыхания сыпи — ванна с марганцовокислым калием (25 мл 5% раствора на ванну).

Профилактика в родильных домах заключается в строгом соблюдении асептики, кипячении пеленок, белья, полотенец, губок и других предметов ухода. Тщательная обработка пуповины и уход за кожей новорожденных. Не допускать к работе с новорожденными лиц, больных пиодермией. Тщательный осмотр беременных и своевременное лечение у них пиодермии. Быстрая изоляция больного ребенка и дезинфекция предметов и вещей, бывших в употреблении при уходе за ним.

Профилактика заболевания новорожденных.

Профилактика — регулярная смена белья, обучение матерей и персонала принципам санитарии и гигиены, использование марлевых масок при контакте с новорожденным. Регулярный медицинский осмотр персонала и матерей для своевременного выявления пиодермических очагов поражения, исследование мазков со слизистой оболочки зева и носа на бациллоносительство, влажная уборка и кварцевание палат.

Прогноз зависит от состояния новорожденного и распространения поражения. Доброкачественная форма имеет благоприятный прогноз, при злокачественной — все намного серьезнее. Однако в большинстве случаев с помощью антибиотиков удается добиться выздоровления.

Причины

Точные причины возникновения пузырчатки у детей не выяснены. Учёным так и не удалось узнать, почему нарушаются аутоиммунные процессы. Под влиянием неизвестных факторов организм активизирует выработку антител на собственные клетки.

За годы исследования патологии было выдвинуто немало версий на основании анализов биологической жидкости, крови, изучения характера поражений. Самыми достоверными, имеющими право на существование, не лишёнными логики, стали 4 теории, объясняющие возникновение патологии.

  1. Нейрогенная теория: нарушения ЦНС.
  2. Эндокринная: гормональная разбалансировка.
  3. Инфекционная: вирусное или бактериальное инфицирование агентом, не известным науке.
  4. Аутоиммунная: организм вырабатывает антитела, уничтожающие его собственные клетки.

Большинство учёных поддерживают именно аутоиммунную теорию происхождения пузырчатки, потому что в крови заболевшего ребёнка легко обнаруживаются эти самые антитела. Вопрос в том, почему организм начинает себя так странно вести.

Медики называют следующие факторы, которые могут привести к такому развитию событий:

  • наследственность;
  • инфицирование эндогенными бактериями.

Последние попадают в организм контактно-бытовым или воздушно-капельным путём. Получается, что пузырчатка — заразное заболевание, но почему оно настолько редкое?

Учёные предполагают, что возбудитель не всегда заставляет организм уничтожать собственный эпителий. Скорее всего, он просто дремлет и делает человека обычным носителем. Патология часто диагностируется у деток разного возраста, потому что их иммунная система ещё не сформирована и не может защититься от таких атак.

Согласно этой теории бактериального инфицирования, взрослый может заразиться пузырчаткой от ребёнка посредством самого обычного контакта. Поэтому изоляция при таком диагнозе — вынужденная необходимость. Течение болезни во многом определяется её формой, так как в педиатрии различают несколько разновидностей пемфигуса.

Дифференциальная диагностика

Обычную пузырчатку нужно различать от следующих болезней:

  • дерматит Дюринга;
  • красный плоский лишай (буллезная форма);
  • токсидермия.

Вегетирующая пузырчатка иногда напоминает широкие кондиломы, листовидная – эритродермию, себорейная – себорейный дерматит и импетиго. Провести такую дифференциальную диагностику может только врач-дерматолог.

Вирусная пузырчатка

У детей довольно часто возникает такое заболевание, как энтеровирусная ангина, также называемая вирусной пузырчаткой или синдромом «рука – стопа – рот». В отличие от истинной пузырчатки это заболевание вызывается вирусами Коксаки и энтеровирусами. Заразна ли пузырчатка, вызванная вирусами? Да, болезнь легко передается от ребенка к ребенку.

Признаки заболевания у детей:

  1. Истинная пузырчатка наблюдается у взрослых, вирусная (инфекционная пузырчатка) – преимущественно у детей младшего возраста.
  2. У вирусной пузырчатки есть продромальный период, во время которого есть недомогание, повышение температуры, иногда кашель и жидкий стул.
  3. На 2-3 день болезни при вирусной форме появляется сыпь на ладонях, подошвах и слизистой оболочке полости рта. Пузырьки во рту маленькие, похожие на стоматит, после их вскрытия образуются небольшие (до 8 мм) отдельные болезненные эрозии, покрытые светлым налетом. Слизистая вокруг них покрасневшая. Исчезают они через неделю от начала болезни.
  4. На ладонях и подошвах образуются маленькие (до 4 мм) овальные сероватые пузырьки, не возвышающиеся над кожей, на покрасневшем основании. На ягодицах, руках, ногах также может появиться сыпь разнообразного характера: пятна, волдыри, пузырьки.

Отличия ветрянки от пузырчатки у детей:

  1. Легкая и среднетяжелая формы ветрянки не затрагивают ладони и подошвы.
  2. Вирусная пузырчатка очень редко бывает на волосистой части головы.
  3. Пузырьки при ветрянке мягкие, кожа под ними нормальной окраски; в центре везикулы может быть вдавливание.
  4. При ветрянке пузырьки постепенно превращаются в корочки, а также появляются новые элементы; одновременно можно увидеть разные стадии развития сыпи.

Сифилитическая пузырчатка

Возникает у новорожденных и младенцев первых недель жизни, больных врожденным сифилисом. Пузырьки расположены на ладонях и подошвах. Они могут наблюдаться на предплечьях и голенях, а также на туловище.

Эпидемическая пузырчатка

Может развиться в первые несколько дней жизни у новорожденных . Это гнойное поражение поверхностных слоев кожи, имеющее распространенный характер. Сыпь расположена на бедрах, ягодицах, конечностях, около пупка и крайне редко возникает на ладонях и стопах, что отличает ее от сифилитической формы.

Пузыри множественные, наполненные мутным, нередко гнойным содержимым, они имеют размер до 2-3 см и вскрываются с образованием болезненных эрозий. Корки не образуются, через несколько дней эрозии заживают, оставляя после себя розовые пятна. Через 7-10 дней возникает новая волна высыпаний, сопровождающаяся лихорадкой и плохим самочувствием ребенка.

При легком течении пузыри единичные, переходящие в шелушение кожи без нарушения состояния малыша. Любая форма эпидемической пузырчатки заразна.

Пемфигоид

К неакантолитическим формам отнесены отдельные заболевания – буллезный и рубцующий пемфигоид. Они также сопровождаются образованием пузырей, однако без признаков акантолиза.

Паранеопластическая пузырчатка

Довольно редкое состояние, осложняющее течение злокачественной лимфомы – опухоли лимфоидной ткани. Проявляется оно образованием пузырей на слизистой оболочке полости рта, реже – в области глаз и половых органов. Такая форма болезни трудно диагностируется, так как напоминает акантолитические и неакантолитические формы пузырчатки. При поражении губ и кожи, что наблюдается редко, заболевание напоминает полиморфную экссудативную эритему.

Диабетическая пузырчатка

Сопровождается образованием булл (крупных пузырей) у лиц с сахарным диабетом, на кистях и стопах, реже на коже голеней и предплечий. По внешнему виду они напоминают ожоги. Такие пузыри безболезненны, они быстро ссыхаются и исчезают. Причиной этого симптома диабета является плохой контроль за уровнем сахара в крови.

Симптомы и фото пузырчатки

Можно выделить три вида заболевания: вульгарная пузырчатка, которая возникает из-за аутоиммунных нарушений; вирусная пузырчатка, появление которой вызывает вирус коксаки; пузырчатка новорожденных – инфекционное заболевание, причиной которого является золотистый стафилококк. Кроме этого, в зависимости от клинической картины выделяют эритематозную, листовидную и вегетирующую пузырчатку – все эти формы болезни пузырчатка протекают с разными симптомами.

  1. Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) встречается наиболее часто. Основными симптомами пузырчатки является возникновение водянистых пузырей на слизистой оболочке рта с последующим высыпанием на коже по всему телу, включая паховые складки и подмышечные впадины. Иногда больные могут не замечать возникновения маленьких пузырей и не обращать на них внимания. Позднее пузыри могут достигать величины грецкого ореха и при разрыве выделяют прозрачное или кровянистое содержимое. Покрышка на пузырях очень тонкая и дряблая. При ссыхании покрышек образовываются корки коричневого цвета. А при трении кажущейся здоровой кожи, расположенной между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса. Пузырчатка вульгарная сопровождается общим недомоганием, слабостью, повышением температуры тела, болью в горле во время приема пищи и при разговоре. Заболевание может длиться годами и иметь тяжелое хроническое течение с поражением почек, сердца, печени. Вульгарная пузырчатка иногда усложняется злокачественным течением болезни и, несмотря на лечение, возможен летальный исход.
  2. Листовидная пузырчатка – заболевание относительно редкое. Может возникнуть на любом участке тела. Чаще всего высыпания проявляются на волосистой части головы и лице в виде вялых, плоских пузырей, имеющих тонкую покрышку, и выступающих над поверхностью. При  разрывании покрышек обнажаются эрозии, которые заживают очень медленно. Покрышки ссыхаются и образовывают тонкие пластинчатые чешуйки, которые нарастают друг на друга. Клинической особенностью листовидной пузырчатки являются вновь появляющиеся пузыри, которые сливаются с соседними пораженными участками кожи, образуя обширную раневую поверхность.  При данном заболевании слизистые оболочки, обычно не поражаются. Тяжесть общего состояния больного зависит от площади поражения кожи, возможно повышение температуры, нарушение солевого и водного обмена. Болезнь может длиться годами и перерасти в хроническую форму, если вовремя не начать лечение.
  3. Вегетирующая пузырчатка. Вегетирующая пузырчатка в самом начале своего развития очень похожа на пузырчатку обыкновенную. Также появляется первоначально на слизистой оболочке полости рта. Затем пузыри образуются вокруг естественных отверстий, за ушами, под грудью (у женщин), в подмышечных впадинах. На месте вскрытия пузырей образуются покрытые гнойным налетом эрозии, с выделением в большом количестве экссудата. Поражения часто сливаются и образуют большие раневые поверхности. Больные жалуются на боли при активном движении и жжение, истощение всего организма. Течение заболевания вегетирующей пузырчаткой доброкачественное, больные годами чувствуют себя удовлетворительно.
  4. Себорейная пузырчатка – это тяжело протекающее кожное заболевание. Пузыри себорейной пузырчатки, в отличие от обыкновенной, небольшого размера. Они быстро ссыхаются и образуют желтые или коричневые корочки, похожие на чешуйки. В первую очередь появляются на лице, волосистой части головы, затем опускаются на спину и грудь. На слизистой оболочке рта появляются крайне редко. При пузырчатке себорейной корки образовываются очень быстро. После удаления под ними прослеживаются влажные эрозии.  Очень часто пузыри не заметны сразу и выявить первичность корочек очень сложно. Заболевание длится долго, течение доброкачественное.

Заболевание пузырчаткой может выявить только врач-дерматолог, основываясь на результатах осмотра, иммунологического, цитологического, гистологического обследований.

Ссылка на основную публикацию