Тромбоцитопеническая пурпура у детей: фото, причины и лечение заболевания

Развитие пурпуры

Развитие тромбоцитопенической пурпуры во многом зависит от тромбоцитолиза (гибели клеток при влиянии антител). В костном мозге начинают активно продуцироваться мегакариоциты, которые быстро расходуются и увеличивают количество тромбоцитов, поступающих в кровяное русло, где кровяные пластинки гибнут в течение короткого времени. Вместо положенной им недели жизни, они существуют несколько часов, заставляя тем самым костный мозг интенсивно работать и восполнять потери. Такие тромбоцитопении называются гиперрегенераторными, которые преимущественно встречаются у детей и составляют большую часть клинических форм в педиатрии. Но бывает, что антитела, помимо тромбоцитов, направляются и на мегакариоциты, что опустошает росток и не дает возможности кровяным пластинкам образоваться. Это так называемая гипорегенераторная тромбоцитопения, которая не обязательно будет иммунной.

Большая роль в патогенезе ТП отводится и функциональным особенностям тромбоцитов, их участию в гемостазе и питании сосудистой стенки, а также адгезивно-агрегационной способности, ведь они умеют приклеиваться друг к другу и к поврежденному эндотелию с образованием тромбоцитарной пробки.

Можно сделать вывод, что главным моментом, запускающим кровоточивость, является тромбоцитопения.
Когда сосудистые стенки перестают получать тромбоцитарную подкормку, наступает их дистрофия, которая не может препятствовать прохождению через сосуды эритроцитов. Малейшая травма в подобных случаях может вызвать длительное кровотечение.

Симптомы

Степень выраженности симптомов зависит от того, насколько снижена концентрация тромбоцитов в крови. Главный симптом патологии – появлении множественных кровоизлияний. Они разнообразны по размеру и интенсивности, и могут появляться на любой части тела.

Основные симптомы:

  1. Кровоизлияния. Кровотечения из носа и десен. Особенно опасны кровоизлияния в головном мозге и внутренних органах.
  2. Кровь в моче. Обильные кровотечения приводят к гематурии. Это явление, при котором в осадке мочи возрастает содержание эритроцитов. Такой симптом возникает при кровотечениях в почках.
  3. Черный стул. Симптом указывает на кровотечения в ЖКТ. Это крайне опасный сигнал, при котором надо немедленно обращаться к врачу.

На опасную патологию могут указывать также:

  • нездоровый вид;
  • слишком бледная кожа;
  • частые приступы тошноты;
  • беспричинные головные боли и головокружения;
  • красноватые оболочки глазных яблок;
  • локальные кровоподтеки на коже.

Особенность геморрагического синдрома – несимметричность и спонтанность отклонений. Это значит, что выраженность симптомов не всегда зависит от интенсивности воздействия. Зачастую достаточного однократного употребления лекарства, чтобы у ребенка появились ярко выраженные неблагоприятные симптомы. ТП очень часто имеет острое течение.

https://youtube.com/watch?v=A6jFKRcyh2g

Особенности симптоматики тромбоцитопенической пурпуры у детей:

  1. В один момент может возникать сразу несколько кровоизлияний. Места поражения могут находиться в разных органах. Самые опасные локализации – в мозге (спинном и головном), в почках, печени, сердце, надпочечниках. При кровоизлияниях в эти органы, их жизненно важные функции нарушаются.
  2. Пальпация внутренних органов позволяет определить, что печень, селезенка и лимфатические узлы имеют нормальные размеры. Такая особенность выделяет пурпуру среди прочих геморрагических патологий.
  3. Бывает, что повышенная кровоточивость – единственный симптом пурпуры.
  4. Температура тела при тромбоцитарной пурпуре не повышается.
  5. Даже незначительные травмы вызывают сильные кровотечения.

На заметку! 

Чем ниже уровень кровяных пластинок, тем сильнее симптоматика. При снижении уровня тромбоцитов до 100 000/мкл признаки патологии начинают нарастать, а при падении до 50 000/мкл симптомы геморрагического синдрома становятся ярко выраженными.

Особенности симптоматики у новорожденных:

  • синдром проявляется в первые месяцы;
  • признаки патологии, их характер и выраженность, зависят от состояния здоровья ребенка;
  • первые видимые признаки, которые обнаруживают у ребенка родители – большие синяки;
  • гематомы появляются без видимой причины;
  • если кровь изливается в суставные полости, у ребенка нарушается походка, появляется болезненность во время движений.

Что такое Тромбоцитопеническая пурпура у детей —

Геморрагические заболевания — это патологические состояния системы крови, которые не редкие. В этой группе лидирует тромбоцитопеническая пурпура, случаи заболевания которой составляют, по статистике, от 43% до 50% во всех возрастных группах населения.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей – болезнь, при которой в периферической крови уменьшается количество тромбоцитов, что является результатом иммунного конфликта между тромбоцитами и антигеном; при этом размеры селезенки остаются нормальными.

В последнее время увеличивается число детей с этим диагнозом, большинство из них – девочки. Рассматриваемая болезнь является приобретенной, даже если малыш родился с симптомами тромбоцитопенической пурпуры.

Формы заболевания:

  • иммунная
  • идиопатическая

Иммунные формы:

  • изоиммунные
  • аутоиммунные
  • гетероиммунные
  • трансиммунные

Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура возникает после переливания крови, если есть групповая несовместимость тромбоцитарных антигенов матери и плода. Аутоиммунная форма возникает от выработки антител на неизмененные тромбоциты. Гетероиммунная форма заключается в изменении антигенной структуры тромбоцита вследствие действия вирусов, лекарств и прочих факторов. Трансиммунная форма становится следствием прохождения антитромбоцитарных антител от матери с тромбоцитопенической пурпурой, к ребенку через плаценту.

Оценивая тяжесть криза, нужно учитывать выраженность геморрагического синдрома, отсутствие или наличие кровоизлияний и профузных кровотечений в органы, важные для жизнедеятельности человека, а также, насколько выражена постгеморрагическая анемия. Течение болезни может быть острым или хроническим. Хронической тромбоцитопеническая пурпура считается, если она длится от полугода.

Причины возникновения

Спровоцировать тромбоцитопеническую пурпуру могут многочисленные факторы.

В некоторых случаях заболевание развивается на фоне врожденных или наследственных патологий. В медицинской практике причины недуга разделяются на три категории.

В первые две группы входят факторы, которые спровоцировали разрушение или недостаточную продукцию тромбоцитов. Третья категория включает в себя иммунологические причины, связанные с общим состоянием здоровья малыша.

Причинами патологии могут стать следующие факторы:

  • прогрессирование иммунологических патологий;
  • рождение недоношенного или слишком слабого ребенка;
  • нарушение процесса свертываемости крови и заболевания с таким симптомом;
  • последствия инфекционных и вирусных заболеваний (коклюш, грипп, ветрянка и пр.);
  • нарушения на клеточном уровне изменение клеток-родоначальников);
  • злокачественные опухоли, провоцирующие метастазы в головной мозг;
  • аномалии строения стенок кровеносных сосудов;
  • наличие опухолей, связанных с нервной системой;
  • патологии общего процесса кроветворения;
  • нарушение строения тромбоцитов;
  • последствия ДВС-синдрома;
  • развитие хромосомных заболеваний;
  • антифосфолипидный синдром;
  • эклампсия и преэклампсия в тяжелых формах;
  • воздействие радиации на организм матери при беременности или на ребенка;
  • последствия образования тромбозов;
  • бесконтрольный прием медикаментов во время беременности.

Как лечить трахеит у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

Суть патологии

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) свидетельствует о дефиците тромбоцитов, ответственных за свертываемость крови. Организм ребенка воспринимает тромбоциты как чуждые агенты и ликвидирует их, подключая иммунную систему. Потеря тромбоцитов нарушает процесс свертываемости крови и способствует кровотечениям. Кровеносные сосуды истончаются и теряют эластичность. Подобное состояние вызывает:

  • кровоизлияния (от незначительных точечных до масштабных гематом);
  • ишемические поражения сосудов (образовавшиеся сгустки крови нарушают кровоток в головном мозге, внутренних органах).

Заболевание может быть:

  • острым (длится от месяца до полугода, обычно заканчивается выздоровлением);
  • хроническим (протекает более полугода, обострения чередуются с ремиссиями).

При незначительных паузах между ремиссиями речь идет о непрерывно рецидивирующей форме заболевания. В соответствии с механизмами прогрессирования различают несколько типов тромбоцитопенической пурпуры:

  1. Аутоиммунная – последствие другой патологии, сочетающейся с поражениями иммунной системы (гемолитическая анемия, красная волчанка);
  2. Неонатальная – результат попадания соответствующих антител матери в организм плода во время внутриутробного развития;
  3. Аллоиммунная – обусловлена несовместимостью матери и плода по тромбоцитарным антигенам;
  4. Гетероиммунная – развивается при структурных изменениях тромбоцитов, вызванных воздействием вируса или чужого антигена.
  5. Идиопатическая – возникает по невыясненным причинам;
  6. Симптоматическая (неиммунная) – наблюдается при некоторых заболеваниях (инфекции, анемии, лейкозы).

Изоиммунная форма

Причины этой разновидности тромбоцитопенической пурпуры зависят от ее типа:

  1. Врожденная форма развивается при несовместимости материнского организма с плодом по тромбоцитарным антигенам.
  2. Посттрансфузионная форма. Она развивается из-за перенесенных ребенком процедур переливания крови и тромбоцитной массы.

Отдельно выделяют врожденную трансиммунную разновидность ТПП. Она возникает при попадании в кровь новорожденного малыша антитромбоцитарных материнских антител. Болезнь возникает в том случае, если молодая мать страдает от системной красной волчанки или идиопатической ТПП.

Диагностические мероприятия

Подозрение о наличии геморрагического синдрома появляется при обнаружении кровоизлияний на теле ребенка. Если синяки возникают сами по себе, нужна консультация педиатра. Точный диагноз ставит другой специалист – детский гематолог.

Чтобы диагностировать заболевание, выполняют несколько исследований и лабораторных тестов.

Задачи диагностики:

  • выясняют, какая форма патологии присутствует у ребенка;
  • определяют выраженность физиологических отклонений.

Прежде чем направить ребенка на обследование, врач анализирует течение и симптомы заболевания. Выясняет, как началась патология, не наблюдалась ли она у кровных родственников в раннем детстве. Затем осматривает пациента.

Первичный осмотр:

  • врач осматривает кожные покровы и слизистые;
  • проводит специфические пробы (наложение жгута на плечо и т.д.)

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры ставят методом исключения. Исследования, проводимые одно за другим, позволяют исключить другие предполагаемые диагнозы. Рекомендуется провести несколько тестов и проб:

  1. Определить уровень тромбоцитов в крови. Минимальный уровень – 150 000/мкл.
  2. Определить содержание ретикулоцитов. При ТП их количество повышено. Увеличение их содержания отражает компенсацию со стороны костного мозга.
  3. Провести щипковую и манжеточную пробы. С их помощью определяют, насколько хрупкие у больного сосуды.
  4. Провести пункцию костного мозга. Изучить его состав на клеточном уровне. Исследование обязательное, без него можно допустить диагностическую ошибку. Процедура предполагает прокалывание грудины ради получения части костного мозга. Цель исследования – выявить рост мегакариоцитов, определение уровня свободных тромбоцитов.
  5. Взять костный мозг на анализ. Трепанобиопсию проводят с помощью трепана. На исследование берут часть костного мозга вместе с надкостницей.
  6. Исследовать под микроскопом строение тромбоцитов у кровных родственников. Этот тест позволяет сделать вывод о наследственном факторе, выявить или исключить его.
  7. Определить время, за которое происходит сворачивание крови.

Как лечить тромбоцитопеническую пурпуру?

Заподозрив тромбоцитопеническую пурпуру, больного следует госпитализировать
, ведь строгий постельный режим с подобным заболеванием обязателен до того, пока тромбоциты не восстановятся до минимального физиологического уровня.

Лечением тромбоцитопенической пурпуры путем переливания тромбомассы увлекаются не очень, ввиду того, что тромбоциты донора должны еще прижиться у реципиента, а не иммунизировать его еще больше (показан индивидуальный подбор), поэтому при глубокой анемии, возникшей на фоне кровопотери, предпочтение отдают отмытым эритроцитам.

Спленэктомия (радикальный метод) производится на втором этапе лечения в случаях упорных кровотечений, асептического воспаления или угрозы разрыва селезенки. Однако если удаление селезенки также не дает эффекта, то лечение продолжают малыми дозами кортикостероидов. Они хоть и не восстановят число тромбоцитов, но, по крайней мере, уменьшат опасность кровоизлияния в головной мозг.

Таким больным абсолютно противопоказаны барбитураты, кофеин, аспирин и другие лекарственные препараты, способствующие снижению тромбоцитарного компонента в крови
, поэтому пациент строго предупреждается об этом.

После прохождения курса лечения и выписки из больницы, пациент ставится на диспансерный учет в поликлинике по месту жительства для дальнейшего наблюдения. Обязательной в таком случае является санация всех очагов хронической инфекции, а полости рта – в особенности. Также проводится дегельминтизация.

Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура не является редкостью у детей, часть ответственности за дальнейшее течение болезни возлагается на родителей. С ними проводится беседа о том, что может спровоцировать рецидив заболевания (ОРВИ, обострение очаговых инфекций). Кроме того, родители должны знать, как постепенно вводить закаливание, лечебную физкультуру и вести пищевой дневник (устранение аллергогенных продуктов). Чтобы уберечь ребенка от травм, он на этот период освобождается от занятий в школе, ему показана учеба в домашних условиях.

На диспансерном учете по выздоровлению человек находится не менее 2-х лет. Прогноз заболевания, если это не тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, как правило, благоприятный.

Лечение

Лечение проводят только в стационаре. Если есть хотя бы подозрение на пурпуру, необходим постельный режим. В противном случае растет риск травмирования и кровотечений. По мере увеличения уровня тромбоцитов, режим смягчают.

Внимание! 

Тромбоциты от доноров переливать нельзя, так как их уничтожит иммунная система больного. Единственная ситуация, при которой показано переливание – сильное кровотечение. Донорские тромбоциты помогают крови свернуться.

Одно из направлений лечения – коррекция питания:

  • при употреблении кортикостероидов, в рационе увеличивают долю продуктов, содержащих белок и калий;
  • пища должна быть теплой, порции – небольшими;
  • при развитии пурпуры у новорожденных, ограничивают грудное вскармливание, так как молоко матери содержит антитела;
  • когда уровень тромбоцитов нормализуется, грудное вскармливание можно вернуть;

Медикаментозное лечение показано не всем пациентам. Препараты нужны только при повышенном риске кровоизлияний во внутренние органы. При отсутствии кровотечений медикаменты не дают, достаточно активного наблюдения.

Если появляется главный клинический симптом геморрагического синдрома – кровоточивость, прибегают к медикаментозному лечению. Терапия основана на приеме кортикостероидов.

Действие кортикостероидов:

  • блокирование формирования антител;
  • повышение продуцирования тромбоцитов в костном мозге;
  • нарушение связи антигенов с антителами.

Если медикаментозное лечение не дает результатов и существует высокий риск кровоизлияния в мозг, прибегают к оперативному вмешательству. Единственный способ справиться с пурпурой – удалить селезенку. Прежде чем решиться на операцию, врачи оценивают риски, связанные с плохой свертываемостью крови. Чтобы повысить этот показатель, за три дня до операции больной пропивает экспресс-курс кортикостероидов.

Чтобы повысить тромбоциты до нормы применяют стероиды. Полностью вылечить ТП нельзя, лекарств от этой патологии нет. Можно лишь применять симптоматическое лечение, после которого возможны рецидивы. Причем случаться они могут через несколько лет после нормализации состояния.

Принципы лечения стероидами:

  1. Стероиды подавляют иммунитет. Как вводить и в какой дозировке, зависит от количества тромбоцитов и наличия кровотечений.
  2. В особо опасных ситуациях назначают внутривенно Дексаметазон. В других случаях ограничиваются пероральное употребление Преднизолона.
  3. По мере нормализации тромбоцитов дозировку стероидов снижают. У 60-90% больных пониженная доза или прекращение приема приводит к рецидивам. Но длительно стероиды принимать опасно, так как они обладают серьезными побочными эффектами.

Другие медикаменты:

  1. Азатиоприн. Этот и другие иммунодепрессанты очень эффективны при лечении ТП.
  2. Иммуноглобулин. Препарат содержит антитела из человеческой крови. Точный механизм действия этого препарата неизвестен, но врачи считают, что антитела мешают лейкоцитам разрушать тромбоциты. Препарат отличается быстродействием. Употребляют его в течение нескольких дней. Но и эффект недолгий – 3-4 недели. Дают препарат обычно перед операцией или при сильных кровотечениях.
  3. Ритуксимаб. Раньше препарат использовали при лечении рака, но сейчас его широко применяют для терапии ТП. Как и стероиды, он разрушает иммунную систему, уничтожающую тромбоциты. В отличие от стероидов, у Ритуксимаба менее выражены побочные эффекты.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры, препараты

Комплекс подбора методик для лечения пурпуры тромбоцитопенической обусловлен тяжестью клинических проявлений и периодом заболевания. Включает консервативные и оперативные методики. Основной принцип лечения строится:

  • На обязательной госпитализации.
  • Полном режиме покоя до восстановления стабильной гемограммы тромбоцитарного уровня.
  • Полноценном калорийном рационе (с дробным приемом охлажденной жидкой пищи).
  • Назначении гемостатического лечения – внутривенных и капельных инъекций «Кислоты эпсилонаминокапроновой» и местных средств в виде губок, фибриновых пленок, тампонов, пропитанных «Тромбином», перекисью, либо эпсилонаминокапроновой кислотой.
  • Препаратов улучшающих склеивание тромбоцитов и образование тромбов, препятствующих кровотечению – «Дациона», «Кальция пантотената», «Адроксона» или «Этамзилата».
  • Кортикостероидов в виде «Преднизолона» при обильных, повторяющихся геморрагиях.
  • 4-х дневный курс капельного введения иммуноглобулинов.
  • Витаминные комплексы и препараты фитотерапии – шиповника, крапивы, водяного перца и многих других.

При состояниях, угрожающих жизни пациента, либо при тяжелом развитии анемии, прибегают к методу гемотрансфузии. Лишь при неэффективности консервативного лечения пурпуры тромбоцитопенического генезиса, может быть использован хирургический метод удаления селезенки – спленэктомия.

Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре, в своем большинстве – благоприятный. Летальность среди заболевших взрослых и детей отмечается в исключительных случаях. Пациенты с таким диагнозом должны стоять на диспансерном учете не менее пяти лет.

Этиология

В настоящее время насчитывается множество геморрагических патологий. К их развитию приводят самые разные причины. Одна из таких болезней — тромбоцитопеническая пурпура. Эта патология возглавляет список геморрагических заболеваний как у детей, так и у взрослых. Если ориентироваться на статистику, можно отметить, что она встречается у 40-70% пациентов, имеющих различные патологии крови.

Данная патология характеризуется сильным снижением в периферическом кровеносном русле общего количества тромбоцитарных клеток. Это обусловлено наличием иммунного конфликта между кровяными пластинками и антигенами. Нужно отметить, что анатомические параметры селезенки при этом остаются нормальными. Врачи отмечают, что ежегодно регистрируется все больше случаев данного геморрагического заболевания.

Единая причина возникновения заболевания в настоящее время не установлена. Долгое время ученые не могли понять, по каким причинам у малышей возникает данная патология крови. Только современные разработки и научные исследования помогли специалистам получить некоторые ответы на их вопросы.

К развитию тромбоцитопенической пурпуры приводит воздействие самых разных факторов. К самым распространенным и научно обоснованным относятся:

Длительный прием некоторых видов лекарственных препаратов. Ученые доказали, что более 60 различных лекарств могут спровоцировать у ребенка появление на коже симптомов данного геморрагического заболевания. К таким препаратам относятся хинин, хинидин, сульфаниламиды, гепарин, фуросемид, дипиридамол, дигоксин, метаболиты ацетилсалициловой кислоты, парацетамол, некоторые виды бета-блокаторов, тиазиды, цефалоспорины, ампициллин, левамизол и многие другие. Предсказать развитие геморрагического заболевания у конкретного ребенка — практически невыполнимая задача.

  • Генетические дефекты. Многие европейские ученые считают, что в развитии идиопатического варианта заболевания очень важную роль играет наследственность. Сейчас проводятся многочисленные научные эксперименты, которые должны доказать или опровергнуть данную теорию. Имеющиеся генетические нарушения могут приводить к развитию аутоиммунного воспаления и появлению неблагоприятных симптомов геморрагического заболевания.
  • Последствия перенесенных инфекционных патологий. Токсическое воздействие продуктов жизнедеятельности болезнетворных микроорганизмов на детский организм приводит к развитию различных воспалительных иммунологических реакций. У малышей, имеющих врожденные иммунодефицитные состояния, риск возникновения тромбоцитопенической пурпуры повышен в несколько раз.

Клинические проявления заболевания у детей и взрослых

Острое течение болезни Верльгофа чаще возникает у детей и проявляет себя после перенесённой ангины, ветряной оспы, инфекционного мононуклеоза или вакцинации. Характерными признаками заболевания является:

  • молниеносное начало, обычно в ночное время;
  • точечные подкожные кровоизлияния;
  • ассиметричность сыпи — множественные петехии на коже голени, лба, предплечий, т. е. в местах близкого контакта кожи с костями;
  • кровоизлияния не наблюдаются на коже ладонь, пяток и волосистой части головы;
  • «цветение» геморрагий — присутствуют подкожные кровоизлияния различной раскраски от ярко-красных, жёлтых до синих и зелёных.

Проявления тромбоцитопенической пурпуры в виде пятнистых разноцветных высыпаний

При рецидивном хроническом течении за полгода до постановки диагноза отмечается:

  • появление пятнистых высыпаний на кожных покровах конечностей и туловища;
  • носовые кровотечения;
  • кровотечения после удаления зуба или других малых оперативных вмешательств;
  • реже встречаются желудочно-кишечные кровотечения;
  • кровь в моче;
  • особенно тяжело проявляются кровотечения во время менструаций, которые могут длиться несколько недель у девочек в период полового созревания.

Степень выраженности геморрагического синдрома и объём кровопотери зависит от количества тромбоцитов в крови. Массивные кровоизлияния возникают при тромбоцитопении (сниженного уровня тромбоцитов) меньше 30 000/мкл.

Особенности болезни Верльгофа у детей раннего возраста и новорождённых

Тромбоцитопеническая пурпура встречается в два раза чаще, в сравнении со всеми остальными патологиями крови у детей первого года жизни. Несмотря на возможное возникновение заболевания сразу после рождения, болезнь не вызывается генетическими изменениями, а связанная с передачей антител от матери. Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерно ряд особенностей:

  1. Мальчики болеют в два раза чаще, дебют патологии начинается в возрасте 2–3 месяцев.
  2. Бурное течение идиопатической тромбоцитопении сочетается с кровотечениями во внутренние органы и кровоизлияниями в слизистые оболочки.
  3. За счёт возникновения анемии у грудничков увеличивается селезёнка.
  4. Применение консервативных методов лечения даёт положительные результаты.

Течение тромбоцитопенической пурпуры при беременности

Как правило, болезнь Верльгофа обостряется у женщин в период беременности. В их крови увеличивается количество специфических иммуноглобулинов G, которые способны проникать через плаценту в кровь малыша. Но несмотря на заболевание матери, ребёнок весьма часто рождается здоровым, без каких-либо симптомов и проявлений заболевания.

Общепринятая практика зарубежных специалистов показывает успешные результаты родоразрешения таких женщин естественным путём, без дополнительного вмешательства или кесарева сечения.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В большинстве случаев не удается выявить какое-либо конкретное событие, которое послужило непосредственной причиной гиперактивации иммунной системы и запуска процесса неуклонного разрушения тромбоцитов.

В то же время отмечено, что у многих пациентов болезнь Верльгофа развивается спустя некоторое время после или на фоне:

  1. Перенесенной вирусной инфекции.
  2. Сердечно-сосудистых заболеваний.
  3. Серьезных травм и операций.
  4. Начала приема некоторых лекарственных препаратов.

Последний пункт имеет особую значимость в поиске причин тромбоцитопении.

В самом деле, известен целый ряд лекарственных средств, которые могут разрушать тромбоциты как напрямую, так и опосредованно через воздействие на иммунную систему.

Наиболее опасными в плане развития тромбоцитопенической пурпуры являются следующие группы лекарственных препаратов (с примерами):

  • Мочегонные средства (фуросемид, спиронолактон).
  • Антибактериальные препараты (пенициллины, гентамицин).
  • Химиотерапевтические средства.
  • Гепарин.
  • Некоторые психотропные препараты (клоназепам).

В результате компенсаторно увеличивается содержание в костном мозге мегакариоцитов, которые являются предшественниками тромбоцитов.

https://youtube.com/watch?v=A6jFKRcyh2g

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

фото 2

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), второе название болезнь Верльгофа – это одно из первых известных геморрагических заболеваний. Слово «тромбоцитопения» говорит о том, что при этой патологии происходит снижение количества тромбоцитов. Это клетки свертывающей системы крови, которые участвуют в реакциях тромбообразования и остановки кровотечения.

Термин «идиопатическая» означает, что причина, запустившая этот процесс, неизвестна. Фактором, который инициирует начало ИТП, может стать травма, избыточное воздействие ультрафиолета, стресс, лекарство, прививки и др., но у большей трети пациентов болезнь развивается без видимой причины.

— Что происходит при этой патологии?

Иммунная система человека начинает считать собственные тромбоциты чужеродным веществом. В ответ она вырабатывает специальные антитромбоцитарные иммунные комплексы, которые оседают на тромбоцитах.

В селезенке происходит разрушение и гибель таких помеченных иммунными комплексами тромбоцитов и поглощение их макрофагами. В крови падает содержание тромбоцитов и организм начинает их усиленно вырабатывать, что постепенно приводит к истощению запаса этих клеток и их качественной деформации.

Виды тромбоцитопенической пурпуры у человека

По механизму развития выделяют две формы патологии:

  • Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Протекает хронически с частыми рецидивами, причина развития неясна. На собственные неизмененные тромбоциты вырабатываются антитела. Кроме этого, такие антитела могут атаковать и предшественников этих клеток, а также другие форменные элементы крови и стволовые клетки.
  • Гетероимунная. В этих случаях антитела атакуют только те тромбоциты, которые изменили свою структуру под влиянием вирусов, бактерий, аллергенов или действия лекарства. Такая иммунная тромбоцитопеническая пурпура имеет более благоприятное течение, поскольку после устранения причинного фактора все нормализуется и антитела прекращают вырабатываться. Именно эта форма обычно встречается у детей.

Заболевание может протекать в острой (до полугода) и хронической форме (свыше полугода). Хроническая форма бывает с частыми и редкими рецидивами. Хотя тромбоцитопеническая пурпура у взрослых чаще всего острая, встречается постоянно рецидивирующая хроническая форма ИТП.

В зависимости от количества тромбоцитов и клинических симптомов выделяют легкую, среднюю и тяжелую степени тяжести болезни. Кроме этого, по клиническим признакам ее делят на:

  • «сухую» — преобладают подкожные кровоизлияния;
  • «влажную» — сочетание кровотечений и кровоизлияний.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

пурпура тромбоцитопеническая, фото у детей

В большинстве случаев тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте начинается остро. Первые проявления болезни могут быть не замечены родителями, поскольку дети в силу возраста очень подвижны и склонны получать травмы и ссадины.

После того как доктор начинает собирать анамнез, удается установить, что признаки патологии и повреждения неадекватные травмам случались у ребенка уже давно.

Клинически болезнь проявляет себя:

1. Кожный геморрагический синдром. Его признаки:

  • Самопроизвольное появление подкожных кровоизлияний (геморрагий). Образуются они обычно по ночам под действием минимальных травмирующих сил: легкое сдавление, пережатие, ушиб;
  • Разнообразие размеров таких геморрагий: от точечных до крупных, сливающихся между собой;
  • Несоответствие размеров и характера повреждения травмирующей силе, т.е. незначительный ушиб может вызвать обширное кровоизлияние;
  • У некоторых пациентов встречаются кровоизлияния в слизистые оболочки или склеры. Это является неблагоприятным признаком, поскольку растет риск тяжелого осложнения ИТП – кровоизлияния в мозг;
  • Полихромность — это значит, что их возникновение различается по давности появления: встречаются свежие ярко-красные элементы и сине-зеленые на стадии обратного развития;
  • Образуются они практически везде, излюбленных мест локализации геморрагий нет.

2. Кровотечения. Их характеристика:

  • Развиваются совместно с кожными геморрагическими проявлениями;
  • Часто встречаются носовые, десневые и маточные кровотечения, реже пищеводные, желудочные, почечные. У девочек болезнь может проявиться длительными, чрезмерными менструациями;
  • Кровоизлияние в головной мозг и другие тяжелые кровотечения могут стать причиной летального исхода.

Кроме такой склонности к повышенной кровоточивости, общее состояние ребенка не нарушается. У него нет ни лихорадки, ни озноба, ни других признаков интоксикации. В редких случаях наблюдается увеличение размеров селезенки и печени.

Кроме этого, при частых длительных кровотечениях развиваются симптомы анемии, которую удается устранить приемом соответствующих препаратов.

В зависимости от периода выделяют две формы болезни:

1. Острая (геморрагический криз). Выражен геморрагический синдром и изменены лабораторные показатели крови.

2. Ремиссия:

— клиническая. По лабораторным данным есть снижение количества тромбоцитов, но клинических проявлений болезни нет;

— клиническо-гематологическая. Нет ни симптомов болезни, ни изменений в анализах крови.

Диагностику проводят на основании данных анамнеза, лабораторных показателей и исключения других возможных вариантов тромбоцитопений.

Ссылка на основную публикацию